Der Endolymphatic Sac Tumor als seltene Differentialdiagnose des idiopathischen Hörsturzes.

Wir berichten von einem 59-jährigen Patienten, der einen Hörsturz links erlitt und aufgrund des persistierenden Hörverlustes von pantonal 50-60 dB mit Tinnitus in der Ambulanz vorgestellt wurde. Zum Ausschluss einer retrocochleären Genese erfolgte extern ein MRT und ein CT des Felsenbeins. CT-morphologisch zeigte sich ein osteolytischer Prozess von circa 19x10x27mm im linken Felsenbein retrolabyrinthär und -cochleär unter Einbeziehung des Aqaeuductus vestibuli mit Destruktion der dorsalen Wand des Felsenbeins. Es erfolgte zunächst eine transmastoidale Exploration mit Histologiegewinnung. Hier zeigte sich ein adeonoider Tumor, vereinbar mit einem Endolymphatic sac tumor (ELST). Nach Vorstellung auf der interdisziplinären Tumorkonferenz erfolgte die Empfehlung zur subtotalen Resektion des Tumors mit Einlage einer CI-Dummy-Elektrode und postoperativer Radiatio. Der ELST ist ein seltener, aggressiver und lokal destruierend wachsender Tumor des Felsenbeins. Es besteht eine Assoziation zum Von-Hippel-Lindau-Syndrom. In 15% der Fälle tritt hier ein ELST auf. Nach abgeschlossener adjuvanter Radiatio und Gamma-Knife-Bestrahlung erfolgte eine erneute Bildgebung und eine Re-Biopsie. Hier ließ sich a.e. inaktives Rest-Tumorgewebe nachweisen. Tonaudiometrisch imponierte eine funktionelle Surditas, sodass dem Patienten eine Cochlea Implantation angeboten wurde. Der ELST geht klinisch häufig mit progredientem Hörverlust, Tinnitus und Schwindel einher. Um das Voranschreiten zu limitieren sind eine frühzeitige Diagnose und Resektion des Tumors entscheidend. Weiterhin empfiehlt sich bei einem operativen Vorgehen mit Labyrinthektomie die simultane Einlage einer CI-Dummy-Elektrode, um der möglichen Fibrosierung der Cochlea vorzubeugen und zweizeitig eine Hörrehabilitation zu ermöglichen.

Interessenskonflikt

Der Erstautor gibt keinen Interessenskonflikt an.

Publication History

Article published online:
24 May 2022