Einleitung Das LQTS Typ 2 ist eine autosomal dominant vererbte
Veränderung des myokardialen Kaliumkanals, welche eine Verlängerung
des QT-Intervalls bedingt. Getriggert kann diese zu Synkopen, ventrikulären
Arrhythmien und plötzlichem Herztod führen. Fetale Arrhythmien
werden nur selten, Tot- und Fehlgeburten hingegen 8mal bzw. doppelt so
häufig beobachtet. Betablocker reduzieren das Risiko maternaler kardialer
Events, sind aber mit fetaler Wachstumsrestriktion assoziiert.
Fallbeschreibung 28-jährige Erstgravida mit LQTS Typ 2
(heterozygote Punktmutation im KCNH2-Gen [HERG-Kalium-Kanal]), 2011 Implantation
eines Einkammer-ICD (Implantierbarer Cardioverter-Defibrillator) nach
kardiopulmonaler Reanimation bei plötzlichem Herztod 2011, Aggregatwechsel
2017, bis 2017 vier Schockabgaben des ICD bei Kammerflimmern. Nach Umstellung der
β-Blockertherapie auf Bisoprolol 5mg/d war die Patientin seit 2017
eventfrei.
Mit 39+0 Schwangerschaftswochen erfolgte die Geburtseinleitung mit
Cook-Ballon und nachfolgend Propess in Peridualanästhesie (PDA) bei
erhöhtem umbilikalen Widerstand nach unauffälligem
Schwangerschaftsverlauf. Unter PDA mit Monitoring des Elektrokardiogramms und der
Sauerstoffsättigung sowie anästhesiologischem Stand by kam es zu
einer raschen Muttermundseröffnung. Der ICD wurde durch Auflage eines
Ringmagneten inaktiviert. Bei hinterer Hinterhaupslage mit sekundärer
Wehenschwäche und pathologischem Cardiotokogramm in der Austreibungsphase
wurde die Patientin nach vorsichtiger, passagerer Oxytocin-Augmentation mit 30
ml/h (5IE in 500ml Jonosteril) und Episiotomie mittels Vakuumextraktion vom
Beckenboden von einem term, lebensfrischen, hypotrophen Mädchen (2615g,
APGAR 9/10/10, NapH 7,22) entbunden. Bei unauffälliger
Anpassung verblieb das Kind bei der Mutter und musste lediglich bei rezidivierenden
Hypoglykämien und Trinkschwäche zugefüttert werden.
Nach unauffälliger Plazentarperiode Beendigung der Oxytocingabe und
Reaktivierung des ICD.
Der pathologische Untersuchungsbefund der Plazenta erbrachte eine subakute
Subchorionitis ohne fetale Entzündungsreaktion. Die familiäre
KCNH2-Genmutation war im Nabelschnurblut nicht nachweisbar.
Ergebnisse Eine intensive interdisziplinäre Begleitung
ermöglicht Schwangeren dieses Hochrisikokollektivs eine vaginale Entbindung.
Die kontinuierliche β-Blockertherapie sub partu und post partum sind dabei
zur Eventprophylaxe unerlässlich.
