Farben
Folgende, in [Tab. 1 ] aufgeführten Farben sollten bewusst differenziert und wahrgenommen, dann abgezählt
werden. Es kommt v. a. auf die Erfassung von Mehrfarbigkeit an. Nur im Ausnahmefall
transportiert die einzelne Farbe an sich eine bestimmte diagnostische Information.
Tab. 1 Die Farben.
Mehrfarbigkeit kann im speziellen Kontext ein wichtiges Malignitätskriterium sein. So bedeuten z. B.
drei Farben in einer melanozytären Läsion in über 90 % der Fälle Melanom. Daneben, als Ausnahme, sind
Blaugrau und milchiges Rot an sich, speziell wenn sie anteilig beobachtet werden,
bereits ein Alarmzeichen in melanozytären und unklassifizierbaren Tumoren. Ein blauer
Nävus ist dagegen z. B. homogen blau, eine Ink-Spot-Lentigo homogen schwarz ([Tab. 1 ]) [2 ].
Strukturen
Folgende, in [Tab. 2 ] aufgeführten Strukturen sollten bewusst differenziert und wahrgenommen, dann abgezählt
werden [3 ]. Es kommt hier auch v. a. auf die Erfassung von Heterogenität an, also auf die Anzahl
der verschiedenen Strukturmerkmale. Hier ist es so, dass bestimmte Merkmale für eine
melanozytäre Läsion sprechen und andere auch so charakteristisch sein können, dass
direkt die Diagnose einer nicht melanozytären Läsion möglich ist, inklusive ihrer
Dignität, z. B. Hämangiom, Basaliom, seborrhoische Keratose u. a. m.
Tab. 2 Die Strukturmerkmale.
Betrachten wir zunächst die freie Felderhaut. Die akrale Lokalisation, Gesichtshaut
und Nagelregion wird unten eigens abgehandelt.
Was folgt nach der visuellen Erfassung der „Features“?
Der sog. erste Schritt in der Dermatoskopie der Tumoren: Sie müssen jetzt eine wesentliche Entscheidung
treffen [3 ]: Ist die Läsion melanozytär oder nicht melanozytär?
Ihre Überlegungen und Fragen können so strukturiert werden:
Sehe ich einen sicheren Anhalt für eine nicht melanozytäre Läsion anhand der Strukturmerkmale?
Zum Beispiel pseudofollikuläre Öffnungen und Pseudohornzysten der seborrhoischen Warze.
Ja? Dann müssten Sie jetzt die Diagnose stellen können, eben z. B. seborrhoische Warze,
also eine Diagnose aus [Tab. 11 ].
Nein? Dann fragen Sie sich jetzt:
Sehe ich einen Anhalt für eine melanozytäre Läsion, also Pigmentnetz oder verzweigte
Streifen oder aggregierte Schollen?
Ja? Dann müssen Sie im zweiten Schritt die Dignität bewerten, orientiert an einem der
im Folgenden beschriebenen Algorithmen.
Nein? Sie haben also gar keine typischen Strukturen, durch die Sie melanozytär versus nicht
melanozytär differenzieren können, dann müssen Sie dennoch von einer atypischen melanozytären Läsion ausgehen und den Algorithmus Ihrer Wahl zur Bewertung der Dignität
anwenden!
Im Zweifel also immer pro melanozytär.
Wie bewerte ich nun die Dignität einer melanozytären Läsion?
Der sog. zweite Schritt in der Dermatoskopie der Tumoren: Sie brauchen nun eine Vorschrift, einen
Algorithmus, zur objektiven Unterstützung Ihrer zu dem Zeitpunkt längst intuitiv und erfahrungsabhängig
vermuteten Diagnose, um maximale Präzision aus Ihrer Analyse zu ziehen [3 ]. Bei den Algorithmen gibt es weltweit diverse, die sich etwas unterscheiden, je
nachdem, aus welcher Schule die Vorschrift kommt, wie sie entwickelt und validiert
wurde (z. B. Musteranalyse, ABCD-Regel, Menzies-Verfahren, 7-Punkte-Regel u. a.) [4 ]. Es gibt Algorithmen, die z. B. auch stark das Gefäßmuster (Korkenzieher, „hair
pins“ usw.) mit einbeziehen, andere kommen ohne diese Features aus.
Den gängigsten Algorithmen liegt v. a. zugrunde:
eine Bewertung von Homogenität/Heterogenität (eine vs. mehrere Farben, einzelne vs. mehrere Strukturmerkmale),
eine Bewertung der Symmetrie/Asymmetrie ([Tab. 3 ]).
Tab. 3 Symmetrie und Asymmetrie einer Läsion.
Die Symmetrie wird anhand zweier gedachter rechtwinklig aufeinander stehender und
durch das gedachte Zentrum der Läsion laufende Spiegelachsen bewertet als:
asymmetrisch in keiner Achse (0),
asymmetrisch in einer Achse (1),
asymmetrisch in zwei Achsen (2).
Das Achsenkreuz wird so gedreht gedacht, dass der Wert möglichst klein ist. Dahinter
steckt, dass Malignität sich chaotisch und regellos manifestiert, benigne Läsionen
Ordnungsmuster und Homogenität erkennen lassen.
In einigen Algorithmen kommt das Kriterium Begrenzung hinzu: Im Unterschied zur klinischen ABCD-Regel (bogig vs. glatt) wird bspw. bei
der Stolz-Methode [2 ]
[5 ], dem ABCD-Score der Dermatoskopie, bewertet, wie viele Sektoren, Achtelkreissegmente
(also 45°-Segmente), einen scharfen Abbruch, einen „Cut“, des Pigmentmusters haben
(scharf vs. unscharf). In melanozytären Tumoren ist scharf eher malignomsuspekt im
Sinne aktiv auswachsender Klone, unscharf ist das Normale ([Tab. 4 ]).
Tab. 4 Scharfe und unscharfe Abbrüche.
Zur Peripherie verdämmerndes Pigment ist also der Normalfall in benignen melanozytären
Nävi. Scharfe Abbrüche können für malignes Melanom sprechen.
In diesem Beitrag werden wir uns auf den recht gut praxistauglichen ABCD-Score der Dermatoskopie nach Stolz u. Mitarb. [2 ]
[5 ] konzentrieren, ohne dass dies eine qualitative Bewertung anderer Optionen beinhalten
soll. Wem dieser Algorithmus noch zu kompliziert erscheint, kann als minimalistische
Option, als „Short-Cut“, den Dreier-Algorithmus (3-Punkte-Checkliste) verwenden.
Vorschlag 1: Die 3-Punkte-Checkliste („Short-Cut to Diagnosis“)
Die 3-Punkte-Checkliste der Dermoskopie zur Früherkennung von Hautkrebs ist relativ
einfach zu erlernen und hat eine hohe Empfindlichkeit für das maligne Melanom [6 ]. Diese Vorschrift soll v. a. verhindern, ein Melanom zu übersehen. Sie ist jedoch
nicht so spezifisch und erlaubt weniger gut Abstufungen von maligne über suspekt nach
benigne wie der ABCD-Score nach Stolz.
Nach der 3-Punkte-Checkliste ist dann mit hoher Wahrscheinlichkeit von Malignität
auszugehen, wenn eine melanozytäre Läsion zwei der drei Kriterien aufweist ([Tab. 5 ]):
Tab. 5 Beispiel für die 3-Punkte-Checkliste.
Asymmetrie,
atypisches Netzwerk,
blauweiße Farbe.
Vorschlag 2: Die ABCD-Regel der Dermatoskopie nach Stolz [2 ]
[5 ]
Diese Vorschrift dient der eingehenderen dermatoskopischen Differenzierung zwischen
gutartigen und bösartigen melanozytären Läsionen und kann bspw. nach dem schnellen
Screening mittels der 3-Punkte-Checkliste an Einzelläsionen zum Einsatz kommen, an
welchen das Auge „hängen bleibt“.
Die Wahrscheinlichkeit des Melanoms „errechnet“ sich quasi aus der Vergabe von Bewertungspunkten
und Wichtungsfaktoren wie folgt ([Tab. 6 ]):
Tab. 6
ABCD-Regel der Dermatoskopie nach W. Stolz [2 ]
[5 ].
Kriterien
Punkte
Faktor[* ]
Ergebnis
A Asymmetrie (s. [Tab. 3 ]
)
0 – 2
1,3
0 – 2,6
B Begrenzung (s. [Tab. 4 ])
0 – 8
0,1
0 – 0,8
C Farben (s. [Tab. 1 ])
1 – 6
0,5
0,5 – 3,0
D Strukturen (s. [Tab. 2 ])
1 – 5
0,5
0,5 – 2,5
Gesamtpunktzahl
gutartig
< 4,76
verdächtig
4,76 – 5,45
Melanom
> 5,45
* Der Faktor wurde in großen prospektiven Datenanalysen erarbeitet und reflektiert
die unterschiedliche Malignom-diagnostische Wichtung bzw. die Bedeutung der Einzelkriterien.
Ebenso sind die Grenzwerte empirisch an großen Datenvolumina etabliert worden. Sie
bilden auch die Grundlage von einigen automatisierten Bildanalysesystemen mit artefizieller
Intelligenz zur Diagnoseunterstützung.
Ergebnis = Punkte × Faktor*
Die auf den ersten Blick etwas sperrige Punktevergabe und Berechnung kann in der Praxis
sehr handlich gemacht werden: Wenn Sie die Farben und Strukturen einfach abzählen,
diese Zahl durch 2 teilen (C plus D/2), dann für jeden Achtelkreis mit scharfem Abbruch
des Pigmentmusters + 0,1 dazurechnen (B) und zum Schluss 0 bzw. 1,3 bzw. 2,6 dazu
addieren (A), je nachdem, ob Sie keine Asymmetrie oder Asymmetrie in einer oder zwei
Achsen sehen, haben Sie mit etwas Übung den Score sehr schnell im Kopf überschlagen.
An speziellen Lokalisationen gelten abweichende Regeln, von denen drei wichtige hier
einfließen sollen.
Welche Besonderheiten gelten an den Akren, den Handflächen und Fußsohlen? [7 ]
Stellen Sie sich vor, Sie würden Schmutz in die akrale Haut einreiben: Der Schmutz
liegt dann bevorzugt in den Furchen, das ist normal. Bei benignen melanozytären Nävi
liegt das Pigment ebenso in den Furchen der Leistenhaut („parallel furrow pattern“).
Dadurch haben wir parallele fibrilläre (v. a. belastete Zonen) oder gitterartige Muster
(v. a. Fußgewölbe), immer homogen gefärbt und an den Rändern scharf abbrechend, was akral also kein Malignitätskriterium ist.
Zwischen den pigmentierten Furchen haben wir normalerweise nicht pigmentierte Leisten
mit regelmäßig aufgereihten, weißen Poren (Akrosyringien) der ekkrinen Schweißdrüsen.
Schon beim akralen In-situ-Melanom liegt das Pigment gegen diese Regel gern in den
Leisten, so entstehen parallele pigmentierte Leisten mit Einbeziehung der Poren („parallel
ridge pattern“). Später werden die Poren zerstört, die Läsion gewinnt an Heterogenität (Asymmetrie, Farben, Strukturen) und Größe ([Tab. 7 ]).
Tab. 7 Akrale Nävi und akrale Melanome.
Welche Besonderheiten gelten im Gesicht? [8 ]
[9 ]
Die dermatoskopischen Merkmale von Lentigo maligna sind gekennzeichnet durch:
dicke oft blaugrau pigmentierte Netzstrukturen um Haarfollikelostien, die manchmal
an Rautenmuster erinnern (blaugraue Rauten),
asymmetrisch mit Pigment umrandete Haarfollikelostien,
schiefergraue Punkte und Globuli.
Die wichtigsten Differenzierungen im Gesicht ([Tab. 8 ]):
Tab. 8 Lentigo solaris vs. Lentigo maligna.
Lentigo solaris/senilis: einfarbig homogen bräunliche, scharf begrenzte Fläche.
Zum Teil Pseudonetzbildung: Ein Pseudonetzwerk kommt im Gesicht vor durch perifollikuläre
Pigmente, dies ist dann nicht beweisend für eine melanozytäre Läsion. Ein echtes Pigmentnetz
besteht aus Nestern pigmentierter Zellen oder Einzelzellen.
Ein Pigmentnetz kann beim Melanom im Gesichtsbereich fehlen. Insgesamt ist das „Feature“
Netzwerk also fehlerlastig und die Argumentation sollte andere Kriterien suchen, insbesondere
Heterogenität . Unterschiedliche Brauntöne, teils schiefergrau-bläuliche Farben, teils scharfe,
teils unscharfe Begrenzung sprechen z. B. für Lentigo maligna und Lentigo-maligna-Melanom.
Aktinische Keratose, Carcinoma in situ: Stichwort „Erdbeere“ Aktinische (solare) Keratosen können pigmentiert oder nicht pigmentiert sein. Nicht
pigmentierte zeigen ein rotes Pseudonetz mit prominenten gelblichen oder weißlichen
Follikelostien, z. T. umgeben von einem weißen Halo (Kokarde). So entsteht ein Erdbeermuster.
Die Pigmentierung kann gerade bei lichenoider Inflammation in Form von pfefferartig
aus der Epidermis abgetropften Punkten in granulär-anulärer Anordnung um die Follikel
ausgebildet sein, d. h. im Sinne eines Pseudonetzwerks aus Punkten. Kurze gebogene
rote Blutgefäße stechen hervor. Zentral imponiert meist eine prominente Keratinisierung
als unregelmäßige weißliche oder gelbliche Schuppe.
Die wichtigsten Merkmale der aktinischen Keratose sind ([Tab. 9 ]):
Tab. 9 Aktinische Keratose und beginnendes Plattenepithelkarzinom.
Das Plattenepithelkarzinom ist im ausgeprägteren Fall eine klinische Diagnose. Merkmale
der aktinischen Keratose sind oft dabei mit zunehmender Keratinisierung, vielen, auch
irregulären und variabel verlaufenden Gefäßen, Punktblutungen kommen vor. Cave: Verwechslung
mit Verruca vulgaris.
Welche Besonderheiten gelten am Nagelorgan? [10 ]
Naturgemäß lassen sich hier alle genannten Regeln, die an freier Haut gelten, nicht
anwenden. Ein malignes Melanom muss v. a. in Betracht gezogen werden, wenn die Pigmentierung
einen einzelnen Nagel betrifft. Mehrere Nägel mit Streifen kommen insbesondere bei
dunklen Hauttypen auch ethnisch bedingt vor und/oder sind harmloser Natur (Laugier-Hunziker-Baran-Syndrom,
Melanoychia striata, Lentigo u. a.).
Nagelmelanome im Kindesalter bis 14 Jahre sind bisher nicht dokumentiert worden.
Verdachtsmomente ergeben sich daher bei Streifenbildung und Fleckbildungen vorrangig
im Erwachsenenalter. Dabei sind der Daumennagel und große Zehennagel am häufigsten
betroffen. Das Melanom kann sich im Nagelbett (Pigment dann subungual) oder in der
Matrix entwickeln (Pigment dann innerhalb Nagelplatte).
Die benignen melanozytären Nävi des Nagels stellen sich meist als einzelnes Band oder mehrere parallele Längsbänder
dar und führen Pigment in der Nagelplatte. Die Farbe ist gleichförmig und der Durchmesser
am proximalen und distalen Ende des Bandes ist gleich.
Subunguales Melanom, Nagelbettmelanom Spezifische Kriterien gibt es nicht. Heterogenität mit Mehrfarbigkeit mit roten,
braunen oder schwarzen Farbtönen ist ein Alarmzeichen, ebenso wie die dynamische Entwicklung
der Größe der Läsion, später sind Übergreifen auf die Fingerbeere oder den Nagelfalz
(Hutchinson-Zeichen), Blutung und Ulzeration mit Nageldestruktion möglich.
Nagelmatrix-Melanom Charakteristisch sind längs braune und schwarze (heterogene) parallele Linien mit
unregelmäßiger Färbung auch im Verlauf der Linien, unregelmäßigem Abstand oder unterschiedlicher
Dicke (Chaosregel).
Besonders müssen alarmieren:
Störung der Parallelität mit zunehmender Breite proximal, dadurch angedeutete Dreiecksform,
denn proximal wächst das Melanom,
Hutchinson-Zeichen: Pigmentierung greift über auf/in Kutikula, Falz, Fingerbeere,
Nagelplatte mit Zerklüftung oder Zerstörung.
Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind:
Infektionen (gerade Mischinfekte Candida, Schimmel, Dermatophyten, Bakterien) mit
Nageldyschromie,
die subunguale Blutung: Die subunguale Blutung ist die häufigste Ursache für die Pigmentierungen
des Nagels; Patienten verneinen meist ein zurückliegendes Trauma.
Blutflecke sind gut umschriebene, scharf tropfenartig sich abgrenzende Punkte, Schollen
oder flächigere Suffusionen, meist homogen, gern am Rand spritzerartig v. a. nach
distal. Sie können rot, violett, blau, braun oder schwarz sein, eine Farbe dominiert
meist. Nicht selten durchzieht proximal der Blutung eine helle Stauchungslinie die
Nagelplatte. Blutflecke wachsen aus, aber manchmal langsamer als der Nagel, wenn sie
unter der Nagelplatte sind ([Abb. 1 ], [Tab. 10 ]).
Abb. 1 Typische „Pattern“ am Nagelorgan (nach [11 ]).
Tab. 10 Pigmentierte Läsionen am Nagelorgan (klinisch-dermatoskopisch).
Tab. 11 Kurzcharakteristiken der häufigsten Tumoren mit spezifischen „Features“: Ein-Schritt-Diagnose
sofort möglich.
Auch Melanome und Karzinome bluten im längeren Verlauf. Nägel mit Dermatophytenbefall
sind gern verdickt und bluten unter kleinen Traumen schon ein. Falsch-positive und
schwerwiegende falsch-negative Diagnosen sind möglich. Im Zweifel immer Biopsie durch
Trepanation oder nach Entfernen der Nagelplatte aus der Nagelmatrix oder dem Nagelbett
nach erprobter Methode.
Falls Sie mal kein Dermatoskop zur Hand haben oder, wenn Sie auf einer Skihütte, im
Busch oder beim Abendessen mit Freunden um Rat gebeten werden, dann können Sie sich
im Handumdrehen ein Tapedermatoskop mit Klebefilm und Handy basteln nach Blum u. Mitarb.
[12 ].
