ANCA-assoziierte Vaskulitiden – Update 2017

Was ist neu?

Stratifizierung ANCA-assoziierter Vaskulitiden (AAV) Da genetische Polymorphismen bei AAV stärker mit dem ANCA-Typ (Proteinase 3 [PR3], Myeloperoxidase [MPO]) als mit dem Krankheitsphänotyp (Granulomatose mit Polyangiitis [GPA] vs. Mikroskopische Polyangiitis [MPA)) assoziiert sind, tritt die phänotypische Unterscheidung zwischen GPA und MPA in den Hintergrund. PR3- und MPO-ANCA sind außerdem prädiktiv für therapeutisches Ansprechen und Rezidivwahrscheinlichkeit.

ANCA-Immunfluoreszenztest (ANCA-IFT) Der ANCA-IFT ist zur Diagnostik von AAV zugunsten eines Festphasenimmunoassays auf die ANCA Zielantigene Proteinase 3 und Myeloperoxidase entbehrlich.

Pathogenese Bestimmte Untergruppen neutrophiler Granulozyten verstärken und unterhalten die Immunreaktion bei AAV, indem sie extrazelluläre Chromatinnetze bilden (NETs), auf denen sie PR3 und MPO präsentieren.

Management von AAV Es gibt eine aktuelle Leitlinie der europäischen rheumatologischen und nephrologischen Fachgesellschaften zum Management von Patienten mit AAV. Ein oraler Komplement-5a-Rezeptor-Inhibitor hat sich in einer Proof of Concept-Studie bei AAV als wirksam erwiesen. IL-5-Antikörper sind für die hypereosinophilen Syndrome zugelassen und damit ein neues Therapieprinzip für die refraktäre eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA).

Biomarker Es sind Biomarker zur Ergänzung der bislang klinischen Einschätzung von Remission, Rezidiv und therapeutischem Ansprechen in der Entwicklung, wovon der lösliche CD163-Marker im Urin eine große Trennschärfe aufweist und Marktreife erlangen dürfte.

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