Autoimmunerkrankungen mit Leberbeteiligung

Zu den primären autoimmunen Lebererkrankungen gehören: autoimmune Hepatitis, primär biliäre Cholangitis und primär sklerosierende Cholangitis. Sie sind zum Teil mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert und müssen von systemischen immunologischen Erkrankungen mit Leberbeteiligung abgegrenzt werden. Dieser Beitrag widmet sich insbesondere der oft aufwendigen erforderlichen Diagnostik und der Therapie, der es die Patienten zuzuführen gilt.

Kernaussagen

• Es werden primäre autoimmune Lebererkrankungen (AIH, PBC und PSC) – die mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert sein können – von systemischen, immunologisch vermittelten Erkrankungen mit Leberbeteiligung unterschieden.

• Die Diagnose der autoimmunen Hepatitis (AIH) ist schwierig und bedarf mehrerer laborchemischer, serologischer und histologischer Kriterien und des Ausschlusses anderer Hepatopathien. Die immunsuppressive Therapie muss zumeist lebenslang durchgeführt werden. Unverträglichkeiten und Nichtansprechen erfordern bei einigen Patienten eine Zweitlinientherapie.

• Das Akronym „PBC“ steht seit Kurzem für „primär biliäre Cholangitis“. Der alte Name „primär biliäre Zirrhose“ soll nicht mehr verwendet werden. Mit der Obeticholsäure (OCA) ist seit Neuestem eine zugelassene Zweitlinientherapie für die PBC verfügbar (bei Nichtansprechen auf UDCA: OCA in Kombination mit UDCA; bei Unverträglichkeit von UDCA: OCA als Monotherapie). Fibrate sind eine weitere vielversprechende Zweitlinientherapie der PBC.

• Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) hat von den primären autoimmunen Lebererkrankungen den progredientesten Charakter, auch aufgrund mangelnder Therapieoptionen. Bei erhöhtem Risiko für ein Cholangiokarzinom und Kolonkarzinom (bei „PSC-assoziierter CED“) müssen regelmäßige Kontroll- und Screeninguntersuchungen erfolgen.

• Die systemische IgG4-assoziierte Erkrankung kann in Form der IgG4-assoziierten Cholangitis (IAC) die Leber beteiligen. Anhand des Ansprechens auf eine immunsuppressive Therapie muss die IAC von der PSC differenziert werden.

• Für die Diagnose einer hepatischen Manifestation der Sarkoidose muss der bioptische Nachweis von nicht verkäsenden Granulomen erbracht und andere granulomatöse Hepatopathien müssen ausgeschlossen werden.

Schlüsselwörter

autoimmune Hepatitis - primär biliäre Cholangitis - primär sklerosierende Cholangitis - Sarkoidose - IgG4-assoziierte Erkrankung

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