Akt Rheumatol 2018; 43(01): 21-22
DOI: 10.1055/s-0043-123745
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Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Langzeitprognose bei primärem Anti-Phospholipid-Syndrom

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Publication Date:
05 March 2018 (online)

 

    Ein primäres Anti-Phospholipid-Syndrom (PAPS) ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Anti-Phospholipid-Antikörpern und geht mit rezidivierenden arteriellen und venösen Thrombosen sowie geburtshilflichen Komplikationen einher. Die akuten Manifestationen des PAPS sind zwar ausführlich beschrieben, aber zum Langzeit-Outcome dieser Patienten ist bislang nur wenig bekannt.


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    Europäische Mediziner stellen nun erstmals Daten zum PAPS für bis zu 30 Jahre vor. Mara Taraborelli und ihre Kollegen haben dazu Daten von insgesamt 115 Patienten mit PAPS, die seit 1983 in 1 von 13 europäischen Zentren behandelt und über ≥15 Jahre (i mMedian 18 Jahre) nachverfolgt worden waren, retrospektiv ausgewertet. Die ganz überwiegende Mehrzahl dieser Patienten waren Frauen (88%), das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose betrug 33 Jahre.

    Die Diagnose wurde bei mehr als der Hälfte der Patienten nach dem Auftreten einer Thrombose gestellt (55%, n=63), bei 31 Frauen (27%) ausschließlich nach dem Auftreten von Komplikationen unter der Geburt, und bei 18% der Patienten (n=21) spielten beide Ereignisse eine Rolle. Nach der Diagnose erhielten 62 Patienten (54%) eine orale Antikoagulation, aber etwa die Hälfte von ihnen über weniger als 1 Jahr. 54 Patienten (47%) wurden mit einem Thrombozytenaggregationshemmer behandelt, davon 13 in Kombination mit einem Antikoagulans. 12 Patienten erhielten keine Thromboseprophylaxe, obwohl bei 3 von ihnen eine unmittelbar zurückliegende Thrombose bestand.

    Im weiteren Verlauf kam es bei fast der Hälfte der Patienten (44%, n=50) zu insgesamt 75 thrombotischen Ereignissen, im Mittel 104 Monate nach der Diagnose, entsprechend einer jährlichen Inzidenz von insgesamt 3,5 und 5% bei den Patienten ohne Antikoagulation; allerdings schien die Antikoagulation nicht signifikant vor Rezidivthrombosen zu schützen. Am häufigsten waren Thrombosen der tiefen Venen (n=23) und Schlaganfälle (n=14). Unter den 50 Patienten waren auch 6 Frauen, bei denen sich das PAPS nur in Form peripartaler Komplikationen manifestiert hatte, allerdings traten Thrombosen insgesamt häufiger auf, wenn anamnestisch bereits Thrombosen bekannt waren.

    Bei 52 Frauen kam es zu insgesamt 87 Schwangerschaften, davon wurden 5 abgebrochen. Bei den restlichen Frauen traten 6 frühe Fehlgeburten auf, bei 8 Schwangerschaften kam es zu einem intrauterinen Fruchttod des Fetus, und 68 Kinder kamen lebend zur Welt. Die Frühgeburtsrate war allerdings hoch, mit 27% (n=18). 77 der 82 Frauen, die die Schwangerschaft fortsetzten, erhielten wegen des PAPS eine Prophylaxe (niedrig dosierte Azetylsalizylsäure bei 46%, Heparin bei 31%, eine Kombination von beidem bei 23%).

    Ein Organschaden trat bis zum Ende der Nachbeobachtungszeit bei 29% der Patienten auf (n=34). Am häufigsten waren neurologisch-psychiatrische Störungen (n=18), chronische Herzinsuffizienz (n=7) und Visusverlust (n=5). Das Ausmaß des Schadens lässt sich allerdings schwer quantifizieren, da anerkannte Skalen wie bspw. für den Lupus erythematodes für das PAPS nicht existieren. Organschäden fanden sich signifikant häufiger bei Patienten mit arteriellen Ereignissen, vor allem Schlaganfällen, und Thrombosen in der Vorgeschichte.

    Bei 18 Patienten kam es im Verlauf zu 24 schweren Blutungen, keine davon mit tödlichem Ausgang. Am häufigsten waren Metrorrhagien (29%), Hirnblutungen (23%) und gastrointestinale Blutungen (17%). Alle Patienten standen zum Zeitpunkt der Blutung unter Therapie mit Antikoagulanzien.

    Zu schweren Infektionen kam es bei 6 Patienten: 2 virale Infekte, 3 bakterielle und 1 Fall eines infizierten retroperitonealen Hämatoms mit Sepsis und Entwicklung eines katastrophalen APS (multiple Thrombosen der kleinen Gefäße in ≥3 Organsystemen). Malignome wurden bei 8 Patienten (7%) diagnostiziert, wobei die auch in der Allgemeinbevölkerung häufigsten Karzinome vorherrschten (2 Kolonkarzinome, 5 Mammakarzinome).

    Eine manifeste Autoimmunerkrankung trat im Verlauf bei 16 Patienten nach im Mittel 110 Monaten auf, davon bei 13 eine systemische und bei 3 ein organspezifische Erkrankung.

    Fazit

    Insgesamt ist die Langzeitprognose bei PAPS eher schlecht, fassen die Autoren zusammen. Weiter Studien sollten wirksame Prophylaxe- und Behandlungsstrategien untersuchen, um das Überleben dieser meist jungen Patienten zu verbessern und zu verlängern.


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