Peritoneal metastasiertes epitheloides malignes Mesotheliom bei einer 38-jährigen Patientin – ein Zufallsbefund bei laparoskopischer Sterilitätsabklärung

Einleitung Das maligne Mesotheliom ist eine seltene Tumorentität, die von der Serosa von Pleura, Peritoneum, Perikard oder der Tunica vaginalis testis ausgeht. Es betrifft Männer bis zu 3-4 häufiger und geht in bis zu 70-80 Prozent von der Pleura aus [1]. Nur 10-15% der ungefähr 3200 Mesotheliome, die jährlich in den USA diagnostiziert werden, betreffen das Peritoneum [2] [3]. In der Pathogenese wird die Exposition gegenüber Asbest diskutiert [1] [2] [3].

Material und Methodik Vorstellung einer 38-jährigen Patientin aus Nigeria (sowie Literaturrecherche) mit epitheloidem malignen peritonealen Mesothelioms (low grade) und die nicht ganz einfache Differenzialdiagnose zum benignen Adenomatoidtumor.

Fallvorstellung Vorstellung der Patientin zur diagnostischen Laparoskopie wegen sekundärer Sterilität (IG 0P, Z.n. Interruptio). Hierbei wurde ein paratubarer, rundlicher Tumor rechts exzidiert, der histologisch zunächst als benigner Adenomatoidtumor eingestuft wurde. Wegen weiter bestehender Sterilität wurde 4 Monate im Rahmen einer erneuten Laparoskopie mit Chromopertubation eine deutlich tumorös verdickte Tube rechts und auffällige peritoneale, rötliche Herde gesehen. Der ganz offensichtliche Funktionsverlust der rechten Tube führte zur Salpingektomie rechts und Gewebeproben vom Peritoneum. Die Chromopertubation der makroskopisch unauffälligen linken Seite war negativ. Die Veränderungen an Tube und Peritoneum wurden nun von der Pathologie Starnberg und Professorin Dr. Andrea Tannapfel (Referenzpathologin der Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum,) als Tumorinfiltrate eines epitheloiden malignen Mesothelioms low grade/adenomatoider Subtyp eingestuft.

Ergebnisse Das peritoneale maligne Mesotheliom ist eine sehr seltene und aggressive Tumorentität. Die Inzidenz in Deutschland liegt jährlich zwischen 0.3 – 0.5 / 100000 [4]. Aufgrund der geringen Inzidenz gibt es keine kontrollierten prospektiven Studien zur Behandlung, lediglich wenige retrospektive Kohortenstudien. Histologisch wird das peritoneale maligne Mesotheliom in einen epitheloiden, sarkomatoiden und biphasischen Subtyp eingeteilt. Der hier vorliegende epitheloide Subtyp umfasst über 75% der peritonealen malignen Mesotheliome und hat die beste Prognose. Das durchschnittliche mediane Überleben beträgt nach ausgedehnter Chirurgie und adjuvanter Chemotherapie dennoch nur 55 - 67 Monate [5] [6].

Schlussfolgerung Nach Diagnose und Tumorstaging wurde die Patientin im molekularen Tumorboard der Ludwig-Maximilians-Universität München vorgestellt. Die endgültige Therapieempfehlung steht noch aus. Ob eine frühere Asbest-Exposition bestand oder ein häufig in malignen peritonealen Mesotheliomen mutiertes Suppressor Gen namens BRCA-assoziiertes Protein 1 (BAP1) nachweisbar ist, wird derzeit geklärt [7]. Zudem auch die Frage, ob hier der zunächst diagnostizierte Adenomatoidtumor in das peritoneal malignes Mesotheliom überging oder ein primäres peritoneales maligne Mesotheliom vorliegt. Beide Möglichkeiten wurden bislang sehr selten in der Literatur beschrieben [8] [9].

 

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• Literatur

• 1 Henley SJ, Larson TC, Wu M. et al. Mesothelioma incidence in 50 states and the District of Columbia, United States, 2003-2008. Int J Occup Environ Health 2013; 19: 1-10
• 2 Kim J, Bhagwandin S, Labow DM.. Malignant peritoneal mesothelioma: a review. Ann Transl Med 2017; 5: 236
• 3 Moolgavkar SH, Meza R, Turim J.. Pleural and peritoneal mesotheliomas in SEER: age effects and temporal trends, 1973-2005. Cancer Causes Control 2009; 20: 935-944
• 4 Robert Koch Institut Zentrum für Krebsregisterdaten. Kraywinkel K, personal communication 2014; 30
• 5 Sugarbaker PH, Welch LS, Mohamed F, Glehen O.. A review of peritoneal mesothelioma at the Washington Cancer Institute. Surg Oncol Clin N Am 2003; 12: 605-621
• 6 Liu S, Staats P, Lee M. et al. Diffuse mesothelioma of the peritoneum: correlation between histological and clinical parameters and survival in 73 patients. Pathology 2014; 46: 604-609
• 7 Alakus H, Yost SE, Woo B. et al. BAP1 mutation is a frequent somatic event in peritoneal malignant mesothelioma. J Trans Med 2015; 13: 122
• 8 Sun M, Zhao L, Lao IW. et al. Well-differentiated papillary mesothelioma: A 17-year single institution experience with a series of 75 cases. Ann Diagn Pathol 2019; 38: 43-50
• 9 Malpica A, Euscher ED, Marques-Piubelli ML. et al. Localized Malignant Peritoneal Mesothelioma (LMPeM) in Women: A Clinicopathologic Study of 18 Cases. Am J Surg Pathol 2022; 46: 1352-1363

Publication History

Article published online:
06 June 2023