Leitfaden Kurzdarmsyndrom

Das Kurzdarmsyndrom ist eine Form von chronisch intestinalem Versagen, ein sehr seltenes und komplexes Krankheitsbild mit großer Auswirkung auf andere Organe und stark eingeschränkter Lebensqualität. Während andere Organversagen wie Leberversagen oder Herzinsuffizienz weithin bekannt sind, ist das Versagen des Dünndarmes ein unterschätztes und unterdiagnostiziertes Krankheitsbild. Es tritt als Folge von ausgeprägten Darmresektionen (Dünndarmrestlänge <2m) auf, seltener aufgrund angeborener Darmatresie oder hoher Fistulierung, und ist gekennzeichnet durch die Notwendigkeit von parenterale Unterstützung. Der Mangel an Mikro-, Makro-Nährstoffen und/oder Flüssigkeit führt zu vielfältigen Symptomen und Problemen und bedarf individueller Therapiekonzepte in enger Zusammenarbeit mit Diätolog*innen und Chirurg*innen. Aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung (Inzidenz von ca 20-40/Million Einwohner) sollten die Patienten an Zentren mit Expertise in Kooperation mit dem Hausärzte-Netzwerk betreut werden. Dieser Leitfaden zielt darauf ab, Hausärzt*innen und anderen Ärzt*innen sowie Patient*innen einen Anhalt zur Diagnostik und Therapie zu geben. Dies ist insbesondere wichtig, da die Mortalität und Morbidität durch die Beherrschung der Komplikationen stark reduziert werden kann ([Table 1]).

Table 1  Zu evaluierende Parameter in stabiler Krankheitsphase. Bei instabiler Phase sind häufigere Kontrollen notwendig.

Laborparameter	Klinische Parameter
Parameter	Häufigkeit	Parameter	Häufigkeit
Blutbild, CRP, Elyte, Niere, Leber, Albumin	Alle 3 Monate	Gewicht	Bei jeder Kontrolle
Vitamin D, Parathormon	Alle 3 Monate	Harnmenge/24h	Bei jeder Kontrolle
Harn-Natrium (Spontanharn)	Alle 3 Monate	Stuhlmenge/frequenz	Bei jeder Kontrolle
Venöses Blutgas	Alle 6 Monate	Bioimpedanzmessung	Alle 6-12 Monate
Vitamin B12, Folsäure	Alle 6 Monate	Knochendichte	Alle 2 Jahre
Eisenstatus	Alle 6 Monate	Citrullin	Optional
Zink, Selen	Alle 6-12 Monate	D-Xylose-Test	Optional je nach Phase
Vitamin A, Vitamin E	Alle 6-12 Monate
Gerinnung (Vitamin K)	Alle 6-12 Monate

Resultate  Die Diagnose per se wird in der Regel intraoperativ gestellt, die Restdünndarmlänge sollte immer im OP-Protokoll angegeben werden. Die medikamentöse/parenterale Therapie wird den verschiedenen Krankheitsphasen angepasst. In stabiler Phase sollten regelmäßige Laborkontrollen sowie klinische Kontrollen (siehe [Table 1]) stattfinden. Eine spezialisierte diätologische Betreuung ist ein wichtiger Eckpfeiler der Therapie nicht nur hinsichtlich der parenterale Versorgung sondern auch zur Optimierung der enteralen Ernährung. Medikamentöse Therapien inkludieren Loperamid, Pankreatin, Sekretionshemmer (PPI, Octreotid). Vitamine müssen oft in höheren Dosen als üblich gegeben werden. Eine Therapie mit Teduglutid sollte in stabiler Phase bei weiterhin bestehender parenteraler Abhängigkeit angedacht werden. Vor Therapiestart sollte eine Surveillance-Koloskopie erfolgen, ebenso in den ersten 2 Jahren nach Therapiestart sowie zumindest alle 5 Jahre in weiterer Folge. Weitere Inhalte dieses Leitfadens sind das Komplikations-Management wie Katheder-assoziierte Infektionen, Nephrolithiasis und intestinal-failure-associated liver disease. Conclusio: Kurzdarmsyndrom ist ein komplexes Krankheitsbild das intensive interdisziplinäre Betreuung erfordert.

Table 1Zu evaluierende Parameter in stabiler Krankheitsphase. Bei instabiler Phase sind häufigere Kontrollen notwendig.

Laborparameter	Klinische Parameter
Parameter	Häufigkeit	Parameter	Häufigkeit
Blutbild, CRP, Elyte, Niere, Leber, Albumin	Alle 3 Monate	Gewicht	Bei jeder Kontrolle
Vitamin D, Parathormon	Alle 3 Monate	Harnmenge/24h	Bei jeder Kontrolle
Harn-Natrium (Spontanharn)	Alle 3 Monate	Stuhlmenge/frequenz	Bei jeder Kontrolle
Venöses Blutgas	Alle 6 Monate	Bioimpedanzmessung	Alle 6-12 Monate
Vitamin B12, Folsäure	Alle 6 Monate	Knochendichte	Alle 2 Jahre
Eisenstatus	Alle 6 Monate	Citrullin	Optional
Zink, Selen	Alle 6-12 Monate	D-Xylose-Test	Optional je nach Phase
Vitamin A, Vitamin E	Alle 6-12 Monate
Gerinnung (Vitamin K)	Alle 6-12 Monate

*P <0.001. Zwischen PatientInnen mit LIT und PatientInnen mit FIT gab es keine relevanten Unterschiede im Ansprechen auf Diät.

 

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Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
24. Mai 2023