Spät manifestierende Gallenwegsatresie bei CMV-Infektion: Fallbericht bei einem Säugling mit Hirnblutung durch Vitamin K-Mangel bei postpartal aufgetretener CMV- Hepatitis

Hintergrund Die Gallenwegsatresie (biliäre Atresie – bA) ist charakterisiert durch eine entzündliche Schädigung der Gallengänge, welche zu Fibrosierung und Okklusion führt. Die Ätiologie ist unklar, für einen Teil der Fälle wird eine Autoimmunreaktion im Zuge bestimmter Virusinfektionen, insbesondere Cytomegalievirus (CMV) vermutet.

Die bA ist teils bereits intrauterin diagnostizierbar, manifestiert sich aber üblicherweise 2-8 Wochen postpartal mit prolongiertem neonatalen Ikterus. Diagnostisch ist die Sonographie wichtig, welche typische Befunde zeigt:

• abnorm kleine, schmale Gallenblase mit irregulärer Wand;

• triangular cord entlang der Portalgefäße

• Erweiterung der Arteria hepatica, vermehrter subkapsulärer Fluss im Leberparenchym.

Die Therapie besteht in einer möglichst rasch, vor Entwicklung einer Leberzirrhose erfolgenden Hepatikojejunostomie (Kasai-OP), meist gefolgt von einer Lebertransplantation.

Es gibt Hinweise darauf, dass CMV-assoziierte Gallenwegsatresie sich später manifestiert als Fälle ohne einen solchen Virusnachweis, mit schlechterer Prognose.

Fragestellung, Material und Methoden Dieser Fallbericht verdeutlicht die besondere Problematik CMV-assoziierter Gallenwegsatresie.

Ein in der SSW 32+5 frühgeborenes Mädchen wurde nach anfänglich regulärem klinischen Verlauf mit erfolgreich therapierten neonatalen Ikterus drei Monate postpartal mit mehrmaligen Krampfanfällen auffällig. Ursächlich war eine Hirnblutung, ausgelöst durch einen Vitamin K-Mangel. Als Ursache für letzteren wurde eine – mutmaßlich über die Muttermilch übertragene – CMV-Infektion nachgewiesen, obwohl präpartal die Mutter im Rahmen eines TORCH-Screenings sowie auch das Kind postpartal negativ auf eine aktive CMV-Infektion getestet werden konnte.

Im Rahmen der sonographischen Abklärung der hoch pathologischen Leberfunktionsparameter sowie neu aufgetretener acholischer Stühle fiel insbesondere eine zu kleine, irregulär geformte Gallenblase auf. Der Verdacht auf eine erst sekundär eingetretene bA wurde gestellt.

Ergebnisse Nach zusätzlich nachgewiesener fehlender biliärer Ausscheidung eines gallegängige MR-Kontrastmittels wurde eine Kasai-Operation durchgeführt, mit histologischer Bestätigung der extrahepatischen Galleabflussstörung

Schlussfolgerung Bein einem Kind mit postpartaler CMV-Hepatitis sollten auch sonographisch Zeichen einer möglicherweise atypisch spät auftretenden Gallenwegsatresie rechtzeitig wahrgenommen werden. Postpartal gefärbte Stühle schließen die Entwicklung einer Gallenwegsatresie nicht aus.

 

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Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
12. September 2023