Ultraschall Med 2023; 44(S 01): S38
DOI: 10.1055/s-0043-1772353
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Innere Medizin
Vorträge

Nicht-invasive Diagnostik zur Beschreibung vaskulärer Veränderungen bei Patient:innen mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie.

Authors

  • Alessia Trovato

    1   Medizinische Poliklinik Charité Campus Mitte, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland
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    Einleitung und Fragestellung Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) ist eine seltene autosomal dominante Krankheit, die durch angiodysplastische Läsionen in verschiedenen Organsystemen charakterisiert ist. Der Leberbefall umfasst vaskuläre Malformationen in Form von arteriovenösen, arterioportalen oder portovenösen Shunts, deren Komplikationen mit hoher Morbidität und Mortalität assoziiert sind. Hauptziel dieser Studie ist, das breite Spektrum der hepatischen Gefäßmalformationen mithilfe des konventionellen Dopplers, des farbkodierten Ultraschalls mit ADF (Advanced Dynamic Flow) sowie der Sonographie mit SMI (Superb Microvascular Imaging) zu beschreiben. Zudem beurteilen wir anhand der Abdomen-sonographisch und echokardiographisch erhobenen Daten die hämodynamische Relevanz der Leberbeteiligung bei HHT.

    Material und Methodik Es werden die sonographischen Befunde ausgewertet, die bei 23 Patient:innen mit HHT in der Medizinischen Poliklinik der Charité erhoben wurden.

    Ergebnisse: Von den 23 untersuchten Patient:innen weisen 15 eine Leberbeteiligung auf. Bei nahezu allen können hepatische Gefäßanomalien sowie erweiterte und geschlängelte Leberarterien detektiert werden. Im CW-Doppler zeigt sich hier ein gesteigerter Fluss als Folge intrahepatischer Gefäßshunts. Bei neun Patient:innen finden sich Zeichen von Herzversagen als Hauptmanifestation des Leberbefalls. Zudem werden anatomische Varianten der Leberarterie, fokale Leberläsionen, diffuse Leberparenchymveränderungen sowie sämtliche relevante abdominelle Gefäßanomalien erfasst.

    Zusammenfassung: Die Dopplersonographie ist das optimale bildgebende Verfahren für Screening, Diagnose und Verlaufskontrolle von Gefäßanomalien in der Leber und deren hämodynamischen Effekten bei HHT. Wir schlagen einen diagnostischen Algorithmus vor, dass das systematische Screening des Leberbefalls bei HHT vorsieht. Schließlich beschreiben wir zum ersten Mal die „relative Stenose“ des Truncus coeliacus, die pathognomonisch für die HHT sein könnte.


     

    Publication History

    Article published online:
    29 August 2023

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