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DOI: 10.1055/s-0043-1776615
Truncus arteriosus communis-Diagnose, assoziierte Anomalien und Outcome bei pränataler Diagnose
Einleitung und Fragestellung Ziel unserer Untersuchung ist die Analyse des Outcomes von Neugeborenen mit pränataler Diagnose eines Truncus arteriosus communis (TAC).
Material und Methodik Es wurde eine retrospektive Analyse pränatal diagnostizierter und postnatal bestätigter TAC-Fälle an 4 Zentren von 2008-2021 durchgeführt.
Ergebnisse 47 Fälle konnten ausgewertet werden. Das mediane Alter der Schwangeren lag bei 30 (17-39) Jahren. Die Diagnosestellung erfolgte im Median mit 22 (12-37) SSW.
In 37/47 (78,7%) Fällen gab es vorgeburtlich eine Angabe zum van-Praagh-Subtyp, die exakte Diagnose gelang in allen Fällen (37/37=100%). Am häufigsten handelte es sich um Typ A1 (18/37=48,6%), gefolgt von Typ A2 (13/37=35,1%), Typ A4 (4/37=10,8%) und Typ A3 (2/37=5,4%). In den meisten Fällen (39,4%) lag eine trikuspide Trunkusklappe vor. In 29,8% der Fälle war die Klappe insuffizient, in 17,0% lag eine Stenose vor.
Die Rate an extrakardialen Fehlbildungen lag bei 17/47=36,2%. 15/47 (31,9%) hatten genetische Anomalien, in 7/47 (14,9%) der Fälle lag eine Wachstumsrestriktion vor und 6,4% hatten zusätzliche relevante, intrakardiale Fehlbildungen.
In 2 (4,3%) Fällen kam es zum intrauterinen Fruchttod, in 10 (21,3%) Fällen erfolgte ein Schwangerschaftsabbruch. 35 (74,5%) Kinder wurden im Median mit 39 (35-41) SSW lebend geboren. 3/35 (8,6%) verstarben präoperativ, 32/35 (91,4%) erhielten eine Korrektur-Operation. Das postoperative Überleben lag bei 27/32 (84,4%) bei einem medianen Follow-up von 51,5 (9-147) Monaten. Die erste Operation erfolgte im Median 16 (1-71) Tage postnatal, 62,5% der Patienten benötigten im Verlauf Re-Interventionen.
Schlussfolgerung TAC ist ein seltenes Vitium. Es existieren wenig Daten mit kleinen Fallzahlen, insbesondere bei pränataler Diagnosestellung. Unser Kollektiv ist eines der größten bisher. In ca. 1/3 der Fälle besteht eine Assoziation zu genetischen und extrakardialen Anomalien. An Zentren zeigt sich eine gute post-operative Überlebensrate von ca. 85% unabhängig vom Subtyp. Allerdings sind Re-Interventionen häufig notwendig.
Publication History
Article published online:
15 November 2023
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Georg Thieme Verlag KG
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