Case Report: komplexe tracheoösophageale Fehlbildung mit letalem Ausgang beim Frühgeborenen

Einleitung Angeborene tracheoösophageale Fehlbildungen sind selten und häufig mit weiteren Komorbiditäten vergesellschaftet. Während Ösophagusatresien eine Überlebenschance von ca. 90% aufweisen, sind Trachealatresien oft nicht mit dem Leben vereinbar.

Patient und Methode Wir berichten über ein frühgeborenes Mädchen (1085g), welches unmittelbar nach der Geburt zyanotisch und reanimationspflichtig wurde. Da die Intubation frustran verlief und klinisch der Verdacht auf eine Larynxspalte bestand, wurde unsere HNO-Klinik zur Mitbeurteilung hinzugezogen. Eine gewisse Oxygenierung war über eine ösophageale Intubation möglich, weshalb zudem eine tracheoösophageale Fistel wahrscheinlich erschien. Eine Echokardiographie zeigte zudem das Bild eines hypoplastischen Linksherzsyndroms mit Aortenbogenhypoplasie. Bei unklarer Trachealanatomie erfolgte bei stabilisiertem Kreislauf eine CT sowie anschließend eine operative Halsexploration. Währenddessen wurde das Kind erneut reanimationspflichtig und verstarb an einer respiratorischen Globalinsuffizienz.

Ergebnis In der postmortalen interdisziplinären CT-Besprechung wurde die Diagnose einer komplexen tracheoösophagealen Fehlbildung mit Trachealatresie, Larynxspalte und Ösophagusatresie Typ IIIc nach Vogt gestellt. Mit den zusätzlichen kardiovaskulären Komorbiditäten ist dieses Krankheitsbild nicht mit dem Leben vereinbar.

Diskussion Der Verdacht auf eine tracheoösophageale Fehlbildung wird meistens erst nach der Geburt gestellt. Hinweise für eine Trachealatresie sind schwere Atemnot, geräuschloses Schreien sowie eine frustrane Intubation. Da ein solches Setting ein schnelles interdisziplinären Handeln bedarf, ist ein fundiertes Wissen über solche Malformationen nicht nur bei Pädiatern, sondern auch bei HNO-Ärzten essentiell.

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Article published online:
13 May 2024