Pseudomyxoma peritonei

Einleitung: Das Pseudomyxoma peritonei ist eine seltene maligne Tumorentität des Peritoneums. Ausgangspunkt ist hierbei meistens die Perforation einer muzinöse Neoplasie der Appendix veriformis, jedoch können auch Ovarialzysten oder Organe des Gastrointestinal-Trakts ursächlich sein. Die Diagnosestellung erfolgt klinisch und ist meist ein Zufallsbefund. Hierbei zeigt sich der sogenannte „jelly belly“, bei dem das gesamte Abdomen mit einem muzinösen Schleim besiedelt ist. Die Therapie besteht in einer kompletten onkologischen Resektion, bis hin zur Peritonektomie, Hysterektomie mit Adnexektomie und Hemikolektomie. Anschließend ist eine intraperitoneale Chemotherapie indiziert.

Anamnese/Therapie/Verlauf: Die 45-jährige prämenopausale Patientin stellt sich bei Unterbauchschmerzen und V.a. ein seröses Zystadenom vor. Im MRT sowie sonographisch zeigte sich eine septierte Raumforderung a.e. vom Adnex ausgehend sowie minimal Aszites. Die Tumormarker CEA und Ca125 waren erhöht. Es wurde die explorative Laparotomie mit ggf. stadiengerechter OP indiziert. Intraoperativ zeigte sich ein pseudomyxoa peritonei über alle 4 Quadranten bedingt durch eine ca. 40cm großen septierte, perforierte Raumforderung des linken Adnex. Die Appendix stellt sich aufgetriebenen dar. Es zeigten sich keine Hinweise für eine Peritonealkarzinoese. Die Schnellschnittuntersuchung des linken Adnexbefundes ergab ein muzinöses Zystadenom. Es erfolgte die Entfernung des muzinösen Sekret aus dem Abdomen, die Hysterektomie, Omentektomie, Appendektomie sowie die Entnahme von Peritonealbiopsien. Der postoperative Verlauf gestaltete sich unauffällig. Die histologische Aufarbeitung ergab eine low-grade muzinöse Neoplasie der Appendix (TNM pT4a pM1a) sowie ein muzinöses Zystadenom des Ovars. Es erfolgte die Vorstellung im interdisziplinären Tumorboard der Viszeral Chirurgie zur weiteren Diagnostik und Therapieplanung.

Ergebnis: Pseudomyxoma peritonei

 

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Interessenskonflikt

Ich erkläre als korrespondierende/r AutorIn, dass meine KoautorenInnen mir mitgeteilt haben, dass sie während der letzten 3 Jahre keine wirtschaftlichen oder persönlichen Verbindungen im oben genannten Sinne hatten. Auch ich selbst hatte keine derartigen Verbindungen in den letzten 3 Jahren.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
01. Oktober 2024