CARCINOMA ADENOIDE CÍSTICO DE GLÂNDULA LACRIMAL: SÉRIE DE CASOS EM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE REFERÊNCIA – UNIFESP/EPM

Introdução: As lesões da glândula lacrimal correspondem a cerca de 9% de todas as lesões orbitais. Neoplasias epiteliais de glândulas lacrimais representam 22% a 45% das lesões nessa glândula, das quais 27,4% são do tipo carcinoma adenóide cístico (CAC). Este raro câncer tem grande potencial metastático, com alta morbimor-talidade. Para tumores menores e localizados, a cirurgia de preservação das órbitas seguida de terapia com prótons pode ser utilizada. Apresentação: Em uma revisão de casos atendidos no setor de oncologia clínica nos últimos 17 anos foram encontrados três pacientes com diagnóstico de CAC de glândula lacrimal, correspondendo a 13% de todos os CAC acompanhados. Caso1: ASS, 58 anos, sexo masculino, diagnóstico em Junho/2006, EC III (T3N0M0). Submetido inicialmente a exérese da gl. lacrimal. Após 2 anos, apresentou recorrência local, recebendo quimioterapia de indução com carboplatina e paclitaxel, seguido de radioterapia, permanecendo com DE. Depois de 15 meses, nova recorrência local e à distancia (SNC). Foi submetido à exanteração do globo ocular e evoluiu com metástases pulmonares 33 meses após. Recebeu 4 linhas de quimioterapia paliativa: cisplatina e vinorelbine; gencitabina; doxorrubicina lipossomal; e mitoxantrona. Sobrevida global foi de 111 meses. Caso2: BSM, 62 anos, sexo masculino, diagnóstico em Agosto/2009, EC IVb (T4bN0M0). Inicialmente recebeu tratamento com radioquimioterapia definitiva (cisplatina semanal), devido irressecabilidade da lesão. Após 11 meses, desenvolveu metástase pulmonar e em SNC, com perda de performance e óbito. Sobrevida global de 12 meses. Caso 3: ASC, 38 anos, sexo masculino, diagnóstico em Janeiro/2017, EC IVa (T4aN0M0). Devido idade, performance clínica e intenção de preservação de orgão, foi proposto quimioterapia de indução com cisplatina, doxorrubicina e paclitaxel. Evoluiu com boa tolerância e resposta clínica parcial após dois ciclos. Até o momento desta análise, encontrava-se vivo com doença e sobrevida de 4 meses. Discussão: Segundo a literatura, as taxas de sobrevivência em 5 anos são menores que 50% e em 15 anos até 15%. Sabe-se que o comportamento clínico e evolutivo do CAC de gl lacrimal é diferente daqueles em outros sítios. Dentre os carcinomas de gl lacrimais, a histologia CAC é a que apresenta maior numero de mutações. Terapias direcionadas para mutações em oncogenes como KRAS, NRAS, MET, podem ser promissoras e merecem mais estudos.

 

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Article published online:
10 July 2025