TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO-RELATO DE CASO

Apresentação do caso: Masculino, 32 anos, referindo dor abdominal, astenia, perda ponderal (10 kg em 4 meses) abdome: massa abdominal palpável em regiao epigastrica e hipocondrio direito estendendo-se ate a regiao epigastrica, fixa. Rm de abdome: Extensa lesão expansiva de localização retroperitoneal com área cística e sólida de permeio, medindo 3.6 × 12.8 × 7.0 cm. Sem planos de clivagem com a segunda porção do duodeno e a cabeça do pâncreas e exercendo deslocamento posterior do rim direito. Determinando efeito de massa sobre os vasos retroperintoneais.Fígado: lesão sólida localizada no segmento IV, medindo 3.5 × 3.4 cm.Submetendo-se esta lesão a biopsia neoplasia maligna de pequenas celulas infiltrando tecido hepatico G4 - Indiferenciado Biopsia de massa retroperitoneal: carcinoma neuroendocrino. Imunohistoquimica: tumor neuroectodermico primitivo (PNET). Foi submetifo protocolo quimioterapia neoadjuvante 12 ciclos (ciclofosfa-mida, adriamicina, vincristina, etoposido e ifosfamida). Nova Rm de abdome demonstrou lesão mal delimitada com localização retroperitoneal / retropancreática, mantendo contato com processo uncinado do pâncre-as, sem plano de clivagem com o mesmo, contato com arco duodenal e veia cava inferior, medindo cerca de 3,4 × 1,9 cm nos diâmetros axiais. Fígado com dimensões normais, contornos regulares, sem lesões detec-táveis. Paciente foi submetida a ressecção completa do tumor.A recuperação pós-operatória foi sem inter-corrências. Histopatologia tumor neuroectodermico primitivo (PNET). Apos a recuperação ele recebeu quimioterapia adjuvante. Discussão: Tumor neuroecto-dérmico primitivo retroperitoneal (PNET) é uma doença rara, com poucos relatos na literatura, apresenta um prognóstico pobre. A aparência da lesão nos exames de imagem mostra frequentemente uma massa lobu-lada heterogênea deslocando os órgãos adjacentes. Os tumores geralmente mostram não possuem áreas necróticas. Imuhistoquimica revela postividade para CD99, FLI-1, sinaptofisina, pancitoceracinas.O paciente relatado respondeu em seu tamanho e vascularizaçao a quimioterapia neoadjuvante, possibilitando a ressecçao do tumor. O tratamento consiste principalmente na ressecção do tumor em bloco Conclusão: Embora o tumor neuroectodermico primitivo (PNET) tenha prognóstico RUIM, a sobrevida pode ser melhorada atraves da abordagem multimodal, existem relatos de casos destacando o papel favoravel da quimioterapia neoadjuvante no manejo desses tumores.

 

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Article published online:
10 July 2025