PARAGANGLIOMA RETROPERITONEAL EXTENSO E SUA ABORDAGEM CIRÚRGICA

Apresentação do caso: Feminina, 55 anos. Hipertensão essencial de longa data, sem picos hipertensivos ou demais sintomas catecolaminergicos. Dá entrada no serviço de Radioterapia do Hospital Santa Rita em 03/2017 – encaminhada do serviço de origem para avaliação de tratamento radioterápico de paraganglioma – biópsia por punção agulha fina em setembro de 2015 – confirmação diagnóstica por exame de imuno--histoquimica. Procedida tomografia de abdome: lesão retroperitoneal tumescente de 18.3 × 14,9 × 17, 5 cm determinando compressão do fígado e do polo superior do rim direito, deslocando anteriormente a veia cava inferior. Exames laboratoriais confirmando um aumento de metanefrinas sérica e urinária. Bloqueio adrenérgico prévio e ressecção cirúrgica da lesão em 04/2017 – realizada toracofreno-laparotomia direita com controle vascular de veia cava em sua inserção átrio e ressecção em bloco da lesão juntamente com linfadenectomia retroperitoneal, cavorrafia, nefrectomia direita e ressecção parcial do diafragma. Anatomopatologico evidenciando apenas limite cirúrgico medial comprometido, peça pesando 2083 gramas e medindo 21,3 × 21 cm de diâmetro. Tratamento complementar com radioterapia 45Gy em leito cirúrgico. Segue acompanhamento ambulatorial. Discussão: Paragangliomas consistem em tumores neuroendócrinos raros; com celularidade idêntica aos feocromocitomas, distinguindo-se apenas em localização anatômica extra-adrenal. Produtores de catecolaminas, podem cursar com crises catecolaminergicas que frequentemente contribuem para a suspeita diagnóstica. A incidência baixa de 2 casos/100.000 habitantes, atinge ambos os sexos na mesma proporção quando origem esporádica, podendo contudo apresentar-se devido a componente genético (NEM tipo 2/ Sd. Von Hippel Lindau / neurofibromatose entre outros). Cerca de 20% são malignos, sendo que o principal determinante de malignidade configura-se na presença de metástases a distância (ossos, fígado e pulmões mais comumente), as quais podem ser diagnosticadas tardiamente – relatos de até 20 anos após o aparecimento do tumor inicial. Não há critérios histológicos bem definidos até o momento que facilitem a definição prognóstica. Os tratamentos iniciais são: cirurgia ou radioterapia, tendo pouca resposta a tratamento sistêmico. Comentários finais: O presente relato de caso visa documentar a abordagem de um raro paraganglioma, extenso e retroperitoneal, em paciente sem história de crises catecolaminergicas.

 

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Publication History

Article published online:
10 July 2025