PLASMOCITOMA VULVAR AGRESSIVO -RELATO DE CASO

Apresentação do caso: Paciente de 32 anos, sexo feminino, residente em São Rafael/RN, compareceu ao consultório com queixa de dor em região vulvar e massa de crescimento progressivo há 3 meses. Negava comorbidades prévias e relatava história familiar de câncer (CA): avô e prima materna com CA de mama, avô com CA de próstata. Apresentava duas sorologias positivas para HIV. Ao exame foi constatado presença de grande tumoração exofítica e ulcerada, medindo cerca de 20 cm, recoberta de secreção purulenta. Biópsia da lesão foi realizada, com imuno-histoquímica que concluiu plasmocitoma e expressão de cadeia leve kappa. TC de pelve mostrava formação tissular amorfa de limites imprecisos e mal definidos comprometendo a região vulvar com densificação de gordura adjacente. O diagnóstico foi de plasmocitoma extramedular e ela foi internada para conduta com radioterapia, quimioterapia e TARV. Concluiu tratamento e retornou cerca de 1 ano após com piora clínica, aumento do volume abdominal e plenitude gástrica. TC de abdome mostrava formação sólida heterogênea de aspecto infiltrativo na região perineal com extensão para parede pélvica anterior, com espessamento e infiltração dos planos gordurosos até a superfície cutânea da região da pelve, infiltrando pelve e obliterando a gordura perirretal. Além disso, foram encontradas lesões líticas ósseas disseminadas pelo esqueleto e foi dado o diagnóstico de Mieloma Múltiplo (MM). Paciente faleceu 15 dias após a internação. Discussão: A apresentação do quadro difere da literatura, em aspectos epidemiológicos, sobre o tipo histopatológico da tumoração, idade e agressividade da doença. O CA de vulva é uma neoplasia rara, responsável por cerca de 0,5% dos CAs em mulheres e 5% dos tumores ginecológicos. De acordo com as características das lesões da paciente, o principal diagnóstico seria CA de vulva, em que 90% dos casos é do tipo carcinoma espinocelular. Porém o diagnóstico histopatológico concluiu, de forma incomum, um plasmocitoma. O plasmocitoma extramedular é uma doença rara que representa apenas 3% dos tumores de células plasmáticas, sendo mais comum no sexo masculino. Sua incidência é maior a partir dos 60 anos e em cabeça e pescoço, progride para MM de 11%-30% em 10 anos, com sobrevida em 10 anos de 70%. Conclusão: Concluímos que este é um caso raro, digno de ser discutível em âmbito cientifico-acadêmico, com a finalidade de evidenciar um diagnóstico atípico com epidemiologia também atípica e evolução agressiva.

 

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Publication History

Article published online:
10 July 2025