GANGLIONEUROMA RETROPERITONEAL – RELATO DE CASO

Apresentação do caso: Paciente, sexo feminino, 19 anos, vem ao pronto socorro apresentando quadro clínico de dor em hipocôndrio direito há 5 dias com irradiação para ombro direito, nega febre. Ao exame físico apresenta sinal de Murphy positivo. Solicitado tomografia de abdome que evidenciou massa com atenuação de partes moles, levemente heterogênea, de limites bem definidos, apresentando realce discreto, heterogêneo e tardio após uso de contraste endovenoso, localizado na topografia da adrenal direita. Paciente recebeu tratamento clínico na ocasião e programado procedimento cirúrgico de adrenalectomia direita. Durante procedimento cirúrgico evidenciou-se massa na topografia da adrenal direita e observou-se que a mesma estava de aspecto preservado. Enviado material para estudo anatomopatológico que concluiu que o caso tratava-se de um ganglioneuroma retroperitoneal de padrão periadrenal, com adrenal de aspecto morfologicamente preservado. O ganglioneuroma trata-se de neoplasia benigna rara que se origina de gânglios simpáticos. Pertence ao grupo de tumores neurogênicos, que também incluem ganglioneuroblastoma e neuroblastoma. A localização mais comum é o mediastino paraespinal posterior, o retroperitônio é a segunda localização mais comum ocorrendo em 32% – 52% dos casos. Em geral, são frequentemente assintomáticos, mesmo que atinjam um tamanho grande. Caso contrário, dor abdominal ou a palpação de uma massa abdominal são as características clínicas mais frequentes. Formas hormonalmente ativas foram relatadas; A secreção de catecolaminas, o polipéptido intestinal vasoativo ou os hormônios androgênicos explicam sintomas como hipertensão, diarréia e virilização. A tomografia computadorizada demonstra claramente o tumor e é o método mais sensível de detecção de calcificações, que estão presentes em 2,4% a 40% dos casos. O realce ao meio de contraste geralmente é pobre. O padrão de realce consiste na absorção heterogênea tardia do material de contraste e o resultado é o preenchimento incompleto do tumor sem tendência centrípeta. Pode-se fazer diagnóstico diferencial com outras massas sólidas de adrenal, tais como feocromocitoma, hemangioma, angiosarcoma e melanoma primário maligno. A ressecção é a melhor opção de tratamento. O prognóstico após a ressecção cirúrgica parece ser excelente, mesmo nos poucos casos documentados de doença metastática. Recidivas locais foram relatadas, então o seguimento clínico e radiológico a longo prazo é recomendado após a cirurgia.

 

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Article published online:
10 July 2025