RABDOMIOSSARCOMA ALVEOLAR PARA-TESTICULAR – RELATO DE CASO

Apresentação do caso: MFSS, 15 anos, é encaminhado à cirurgia oncológica em março de 2017 após ter realizado oorquiectomia à direita em fevereiro, devido a um aumento volumétrico testicular direito, associado à perda ponderal de 20 quilos, vômitos e dor abdominal. O anatomopatológico (AP) sugeriu neoplasia maligna de células redondas, medindo 14×8cm, com presença de invasão sanguínea, linfática e perineural com margens livres, sendo estadiado como pT3Nx. A imunohistoquímica confirmou rabdomiossarcoma (RMS) alveolar para-testicular. Apresentava massa retroperitoneal de aproximadamente 15cm, maciça e bem delimitada; além de linfonodomegalia inguinal direita. Tomografia computadorizada (TC) apresentava linfonodomegalia retroperitoneal peri-aortocaval sugestiva de metástase. Encaminhado à quimioterapia, com a qual obteve resposta parcial ao tratamento, sendo reencaminhado à cirurgia oncológica para ressecção da massa tumoral. No aguardo do resultado do anatomopatológico. Discussão: O RMS é um grupo de câncer agressivo e raro. Apesar de ser o sarcoma de tecido mole mais comum na infância, ele representa apenas 4% das neoplasias infantis. O prognóstico é ruim na maioria das vezes, mas depende do local de origem e do subtipo histológico. O rabdomiossarcoma alveolar (ARMS) representa 25% de todos os RMS e é conhecido por uma alta prevalência de metástase no momento do diagnóstico, sendo um tumor de crescimento rápido. Em 75% dos ARMS, há alterações genéticas que são caracterizadas por translocações cromossômicas, gerando proteinas anomalas responsáveis pela desregulação do ciclo celular. Apesar de uma abordagem multidisciplinar, incluindo ressecção cirúrgica, radioterapia (RT) e quimioterapia (QT) intensiva, muitas crianças com ARM morrem em 01 ano após diagnóstico. Devido à raridade desse tumor não existe tratamento estabelecido na literatura. Mas, ultimamente, a sobrevida tem aumentando em crianças e adolescentes que são abordados pelo tripé: Cirurgia, RT e QT. A QT considerada padrão-ouro é a VAC (vincristina, dactinomicina e ciclofosfamida), que foi usada no paciente relatado, obtendo uma resposta parcial. Conclusão: Apesar de o paciente relatado apresentar um tumor raro e de prognóstico reservado, o diagnóstico rápido da neoplasia, associado a terapeutica multimodal agressiva (QT, RT e cirurgia), possivelmente vão gerar uma maior sobrevida ao paciente.

 

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Article published online:
10 July 2025