PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR GASTROINTESTINAL - RELATO DE CASO

Apresentação do caso: A.D.S.F, 27 anos, masculino, apresentou dor abdominal intensa, associada a diarréia aquosa e perda ponderal. Ao ex. físico: massa abdominal palpável em fossa ilíaca direita (FID). Na Tomografia de abdome sem contraste, sugere invaginação intestinal no flanco direito e FID, com linfonodomegalias regionais. Foi submetido hemicolectomia direita com linfadenectomia com achado de intussuscepção intestinal íleo-cecal, adenomegalias mesentéricas e divertículo de Meckel. O anatomopatológico (AP) evidenciou linfoma linfocítico ulcerado infiltrando toda a parede intestinal, linfonodos com comprometimento neoplásico e margens cirúrgicas livres. A análise foi complementada com imunohistoquímica (IHQ), que confirmou neoplasia de células plasmocitárias, com expressão de cadeia leve Kappa. Os exames laboratoriais revelaram ausência de anemia, alteração na cadeia leve Kappa e pesquisa urinária negativa para proteínas Bence-Jones (BJ). Nos exames de imagem não foram detectadas lesões líticas. Discussão: O Plasmocitoma Extramedular (PEM) é uma doença rara, representando 3% das neoplasias plasmocitárias, e caracteriza-se por proliferação monoclonal tipicamente produtoras de imunoglobulinas fora da medula óssea. É mais comum em homens sexagenários e o trato gastrintestinal é um dos seus sítios incomuns. Sendo assim, a localização do PEM em sítio abdominal, associado à idade fora do esperado, corroboram ainda mais para a raridade desse caso. E, considerando tal raridade, é fundamental a investigação para mieloma múltiplo, o que requer para sua exclusão evidências de menos de 5% de atipia plasmocitária por mielograma, inspeção normal do esqueleto, dosagem e eletroforese das proteínas séricas e urinárias, com proteínas BJ negativa e ausência de anemia. Além disso, o diagnóstico pode ser confirmado por meio de IHQ, o qual, no caso relatado, revelou positividade monoclonal para cadeia Kappa. O tratamento de escolha para a afecção de PEM gastrointestinal tem como referência maior a radioterapia, por ser um tumor radiossensível, e ressecção cirúrgica para lesões localizadas. Comentários finais: Mediante as discussões levantadas, não se pode deixar de considerar a hipótese de neoplasia maligna abrindo com quadro obstrutivo de intussepção. O PEM, portanto, nos coloca frente a um constante desafio diagnóstico, visto que requer uma avaliação laboratorial multidimensional e uma investigação clínica minuciosa.

 

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Article published online:
10 July 2025