TUMOR DE COLISÃO EM PERÍNEO: PECOMA MALIGNO ASSOCIADO A LEIOMIOSSARCOMA: UM RELATO DE CASO

Apresentação do caso: Mulher, ZMM, 74 anos, procedente de Montes Claros-MG, histerectomizada há 30 anos devido à miomatose. Em 2013 iniciou com um aumento de volume na região perineal e evoluiu com progressão tumoral associada à dor local e dificuldade para sentar-se. Ressonância magnética da pelve em 2015 demonstrou uma formação expansiva, sólida de 6,5 x 3,5 x 5,8 cm no assoalho pélvico, paramediana direita, justa–vaginal e anal, envolvendo o esfíncter externo do ânus. Biopsia da lesão com diagnóstico de neoplasia maligna e imunohistoquímica (IHQ) revelou ser um PEComa maligno. Realizou exanteração pélvica posterior em 0682015 com anatomopatológico apresentando neoplasia pleomórfica indiferenciada, ulcerada, infiltrante de partes moles e pele, medindo, 11,2 x 9,4 x 7,6 cm, margens livres, porém exíguas e IHQ consistente com tumor de colisão de leiomiossarcoma e PEComa epitelióide maligno. Evoluiu com lesão nodular em introito vaginal esquerdo após a cirurgia e foi então submetida à radioterapia (RT) adjuvante 68 Gy34 frações em tumor e leito operatório. Paciente evoluiu com progressão para sistema nervoso central (SNC) e pulmões, recebeu RT paliativa em SNC, 30 Gy10 frações e foi ao óbito meses depois. Discussão: Os tumores de colisão são raros e acontecem quando duas neoplasias histologicamente diferentes podem coexistir simultaneamente em um sítio anatômico, neste caso o tumor apresentava-se com leiomiossarcoma e PEComa maligno. O PEComa é um raro tumor mesenquimal das células epitelióides perivasculares distinto histologicamente e imuno-histoquimicamente. Possui potencial maligno incerto, às vezes muito agressivo e com metastatização à distância, pode- se originar em várias regiões anatômicas, mas apresentam- se frequentemente no útero e retroperitônio. A Literatura é escassa nesse assunto, o tratamento principal é cirurgia com obtenção de margens livres. Neste cenário, existe controvérsia sobre o real papel das terapias adjuvantes com RT e quimioterapia. Neste caso, como o tumor tinha também um componente de leiomiossarcoma foi realizado o tratamento com RT, visando um melhor controle local. Comentários finais: Este relato de caso é relevante ao incitar o desenvolvimento de novos trabalhos sobre o tema e com isso demostrar o papel das terapias adjuvantes como, por exemplo, da RT e a melhor dose para o tratamento desse tumor.

 

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Publication History

Article published online:
10 July 2025