HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR: RELATO DE UM CASO TRATADO COM RADIOTERAPIA

Introdução: Hematopoese extramedular representa o crescimento de células hematopoiéticas fora da medula óssea. É um fenômeno compensatório em anemias hemolítcas crônicas principalmente talassemias (1,2), encontrada de maneira incidental ou com sintomatologia dependendo da região acometida. Na literatura são encontrados apenas relatos de casos ou séries cujas opcões terapêuticas incluem hidroxiuréia, tranfusões sanguíneas, cirurgia, radioterapia ou combinação destas modalidades. Neste relato apresentamos um caso de hematopoiese extramedular tratado com radioterapia. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 31 anos com diagnóstico de beta talassemia Major referindo dor em região esternal com uso frequente de opióides. Realizada tomografia de tórax que evidenciou lesão expansiva lobulada paravertebral torácica e na região esternal. Encaminhada pela hematologia ao serviço de radioterapia. Após revisões na literatura indicamos radioterapia com plenajamento tridimensional utilizando Acelerador Linear com Feixe de Fótons na dose de 20 Gy em 10 frações dirigido às áreas dolorosas junto ao esterno. O tratamento foi bem tolerado pela paciente que apresentou paraefeitos usuais e melhora importante do quadro álgico com redução significativa do uso de analgésicos. Revisão de literatura Apesar de ser uma condição rara, esta patologia é bastante frequente nos casos de anemias hemolíticas crônias devido a hematopoiese ineficiente (3,5). Predomina no sexo masculino e representa a expansão dos progenitores hematopoiéticos fora da medula óssea formando massas principalmente nas regioes toracica e lombar (3). Localização paraespinhal ocorre em aproximadamente 10-15% dos pacientes e compressão medular é uma complicação descrita (6). Tomografia e ressonância magnética são as modalidades diagnósticas indicadas. Abordagem terapêutica nem sempre é necessária exceto na presença de sintomas. No caso desta paciente abordamos a lesão que lhe causava sintomas álgicos mais importantes. Devido a extrema radiosensibilidade do tecido hematopoiético, baixas doses de radioterapia em torno de 7,5 a 35Gy estão associadas a excelentes taxas de resposta (5,9,11,12). O manejo ideal da hematopoiese extramedular permanece incerto ja que inexistem estudos controlados ou guidelines. Radioterapia é utilizada isoladamente para controle álgico ou na adjuvância após procedimento cirurgico para aumento do controle local (8).

 

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Publication History

Article published online:
10 July 2025