SARCOMA EPITELIóIDE, UM CASO DE DIAGNóSTICO E MANEJO DIFíCEIS

Apresentação do caso: Masculino, 81 anos. Massas cervicais recidivantes, submetido a múltiplas cirurgias com quimioterapia (QMT) neoadjuvante e radioterapia (RDT) adjuvante em 2005 e 2006, respectivamente em Recife e São Paulo. Em 2010,2014 e 2015, em Santa Catarina, foi novamente operado e o caso melhor investigado. Inicialmente, suspeitou-se de um timoma ectópico. A imuno-histoquímica em 2015 revelou expressão focal para proteína S-100 e desmina, favorecendo o diagnóstico de neoplasia maligna epitelióide de baixo grau, sendo sarcoma a principal possibilidade. Em 2016, retorna para controle. Solicitada tomografia cervical e de pescoço, apresentou nódulos na musculatura paravertebral e nos músculos escaleno médio e elevador da escápula esquerdos. Em maio de 2017, realizou linfadenectomia radical modificada a esquerda com RDT adjuvante. Cirurgia questionada em função da ausência de plano de clivagem com coluna cervical e carótida comum. Paciente encontra-se assintomático e aguarda laudo da última cirurgia. Discussão: O sarcoma epitelióide é um tipo raro de sarcoma de partes moles, correspondendo a menos 1% de todos os subtipos. Tem predisposição para homens jovens e acomete principalmente extremidades. Pode ocorrer também em períneo, tronco e raramente envolve a cabeça e o pescoço. A apresentação clínica é inocente, o que leva ao retardo no diagnóstico. A maioria dos tumores se apresenta como um nódulo palpável nas partes moles ou no subcutâneo. O diagnóstico de sarcoma epitelióide é desafiador e realizado com base em características histopatológicas e imunohistoquímicas para marcadores epiteliais. A microscopia revela arranjo nodular das células neoplásicas de aspecto epitelióide com degeneração central e necrose. A invasão vascular é rara. Há dificuldade de diferenciá-lo de outras condições. A abordagem deve ser a ressecção ampla com margens livres, apresentando altas taxas de recorrência local. A sobrevida e o prognóstico são de difícil determinação pela raridade. No sarcoma epitelióide a taxa de metástase linfonodal é elevada e a principal via de disseminação é hematogênica. Comentários finais: O sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma, sendo ainda menos usuais na região de cabeça a pescoço. Tem um comportamento clínico atípico comparado com os outros sarcomas. O tratamento cirúrgico consiste em ressecção alargada. Estes pacientes requerem um seguimento rigoroso para avaliação de recidiva local, regional à distância.

 

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Article published online:
10 July 2025