Einleitung: Die Versorgung eines Kindes mit extremer Frühgeburtlichkeit und einem komplexen,
zyanotischen Herzfehler erfordert enge interdisziplinäre Zusammenarbeit.
Ergebnisse: Wir berichten über ein männliches Zwillings-Frühgeborenes von 28+3 SSW, GG 1200g.
Bei Hausgeburt erfolgte die Erstversorgung durch den Baby-Notarzt mit kardiopulmonaler
Reanimation über 5 Minuten, Intubation und Surfactantgabe. Nach Verlegung ins nächstgelegene
Perinatalzentrum Level 1 wurde dort die von der Mutter inzwischen angegebene, pränatale
Diagnose einer d-TGA echokardiographisch bestätigt und der Junge unter Alprostadil-DTI
in unser Zentrum verlegt.
Die Echokardiographie hier zeigte einen kleinen, muskulären VSD und eine äußerst restriktive
Vorhoflücke. Letztere verhinderte fast vollständig die Durchmischung von sauerstoffarmem
und sauerstoffreichem Blut auf Vorhofebene, die aufgrund der parallel geschalteten
Kreisläufe überlebensnotwendig ist. Weil die anatomischen Verhältnisse für eine Ballonatrioseptostomie
nach Rashkind zu klein waren, wurde bei instabiler hämodynamischer Situation am zweiten
Lebenstag eine hochriskante, aber lebensnotwendige Ballondilatation der Vorhoflücke
durchgeführt. Echokardiographisch zeigte sich anschließend ein ausreichend großer
Links-Rechts-Shunt, das Sättigungsniveau stabilisierte sich um 82%.
Bei pulmonaler Überflutung und zur Senkung des myokardialen Energieverbrauchs durch
die entstehende Bedarfstachykardie wurde das Kind ab dem zwölften Lebenstag mit Metoprolol
und Furosemid behandelt.
Im Alter von knapp vier Wochen beobachteten wir zunehmende Herzinsuffizienz-Zeichen,
d.h. sinkende Blutdruckwerte, niedrigere, labile Sättigungswerte und eine Tachykardie
bei mangelnder Gewichtszunahme. Echokardiographisch zeigte sich erneut eine Restriktion
der Vorhoflücke. Bei inzwischen größeren anatomischen Gegebenheiten konnte im Alter
von nun 30 Tagen (korrigiert 32+5 SSW) ein Rashkind-Manöver komplikationslos durchgeführt
werden. Die hämodynamische Situation stabilisierte sich umgehend [1].
Nach weiteren sechs Wochen mit gutem Gedeihen erreichte das Gewicht 2,5 kg präoperativ.
Obwohl die arterielle Switch-Operation erst im Alter von 77 Tagen (korrigiert 40+0
SSW) durchgeführt werden konnte, war der linke Ventrikel mit großer Atrioseptostomie
und weit offenem PDA unter Alprostadil-DTI noch ausreichend trainiert, um sofort die
Systemperfusion übernehmen zu können. Das postoperative Ergebnis war ausgezeichnet.
Diskussion: Generell liegt die präoperative Mortalität bei Frühgeborenen mit d-TGA1 um knapp
25% höher als bei Reifgeborenen, dabei führend ist die nekrotisierende Enterocolitis,
während es im intra- und postoperativen Verlauf keine signifikanten Unterschiede gibt.
Für Extrem-Frühgeborene gibt es keine verlässlichen Angaben zur Mortalität. Die interventionelle
Behandlung eines restriktiven Vorhofseptums mittels Ballondilatation ist eine seltene,
in unserem Fall lebensrettende Maßnahme für ein Extrem-Frühgeborenes mit d-TGA gewesen.
