Herausforderungen bei der Versorgung eines Frühgeborenen mit Giant Omphalozele

Bei einer Omphalozele handelt es sich um eine Fehlbildung der Bauchwand, welche durch eine Hernie im Bereich der Insertion der Nabelschnur gekennzeichnet ist. [1] Der Inhalt des Bruchsackes (Leber, Milz, Magen, Darm) kann je nach Größe des Defektes variieren. Als „Giant Omphalozele“ („GO“) werden große Omphalozelen mit viszero-abdomineller Dysproportion bezeichnet – eine einheitliche Definition fehlt.2 Je nach Ausprägung sind Komplikationen wie Gedeihstörungen, respiratorische Insuffizienz und pulmonale Hypertonie beschrieben. [2] [3] Die Prävalenz liegt bei [1] [2] pro 10.000 Lebendgeburten. [4]

Wir berichten über ein SGA-Frühgeborenes (FG) mit pränatal bekannter „GO“. Die Sectio erfolgte bei pathologischem CTG (33+0 SSW, Gewicht P5, Länge P7, Kopfumfang P4, APGAR 6/9/9). Im Ultraschall sah man in der „GO“ (8x8 cm) Anteile von Leber, Milz, Magen und Darm im intakten Bruchsack. Das Thoraxröntgenbild zeigte ausgeprägte Dystelektasen. Echokardiographisch zeigte sich ein Ductus arteriosus mit Links-Rechts-Shunt. Begleitfehlbildungen konnten ausgeschlossen werden.

Als Besonderheit zeigte sich eine Sanduhrform der „GO“ mit sehr kleiner Bruchpforte (Durchmesser ca. 1,5x1,5 cm). Dadurch sahen wir ein erhöhtes Inkarzerationsrisiko und die Möglichkeit eines passiven Zurückverlagerns der Organe durch Aufhängen erschwert. Eine seitlich inserierende Nabelschnur erschwerte das Aufhängen der Zele. Eine frühzeitige Operation wurde diskutiert. Aufgrund der zu erwartenden postoperativen Komplikationen (abdominelles Kompartement, große Wundfläche etc.) und der Frühgeburtlichkeit erfolgte ein konservatives Vorgehen. Die Magenentleerung und der Kostaufbau waren deutlich erschwert. Um eine Inkarzeration, ein Abknicken des Zelenstiels und dadurch bedingte Perfusionsstörungen zu vermeiden, lag das Kind überwiegend in Rückenlage.

In den ersten Lebenswochen stabilisierte sich die respiratorische Situation unter nicht-invasiver Beatmung. Mitbedingt durch die überwiegende Rückenlage traten rezividierend pulmonale Infektionen mit ausgeprägten Dystelektasen und Infiltraten auf. Mit 10 Wochen kam es im Rahmen einer pulmonalen Infektion zu einer fulminaten Verschlechterung der respiratorischen Situation, die letztlich letal verlief.

Dieser Fall verdeutlicht die Herausforderungen in der Behandlung von FG mit „GO“, insbesondere bei sehr kleiner Bruchlücke, erhöhtem Inkarzerationsrisiko und nicht erfolgsversprechender Möglichkeit der passiven Rückverlagerung. Trotz initial konservativer Therapie sollte eine operative Option immer wieder neu evaluiert werden. In unserem Fall bleibt unklar inwieweit die respiratorische Situation durch eine Operation beeinflusst worden wäre, da auch postoperativ von einer überwiegenden Rückenlage auszugehen wäre. Der Fall unterstreicht die Notwendigkeit, früh präventive und individualisierte Maßnahmen zu entwickeln, um lebensbedrohliche Komplikationen zu minimieren. Gleichzeitig zeigt er die Grenzen der Therapie in besonders schweren Konstellationen auf [5].

 

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Interessenskonflikte

Es bestehen keine Interessenskonflikte

• Literatur

• 1 https://www.orpha.net/de/disease/detail/660?name=omphalozele&mode=name
• 2 Vuille-dit-Bille R., Bielicki I., Holland-Cunz S.. AWMF-Register-Nr. 006-042, Leitlinie Bauchwanddefekte (Gastroschisis und Omphalocele) Klassifikation S1
• 3 Drack F. et al. BMJ Case Rep 2014;
• 4 https://eu-rd-platform.jrc.ec.europa.eu/eurocat/eurocat-data/prevalence_en
• 5 Liu T-X, Du L-Z, Ma X-L, Chen Z, Shi L-P. Giant omphalocele associated pulmonary hypertension: A retrospective study. Front. Pediatr 2022; 10: 940289

Publication History

Article published online:
19 May 2025