Hintergrund Das Swyer-James-Macleod-Syndrom (SJMS) ist eine meistens asymptomatische Erkrankung,
die durch eine strukturelle Veränderung des Lungenparenchyms gekennzeichnet ist und
zur Ausbildung eines ausgeprägten Emphysems führt. Ein Zusammenhang mit Bronchiektasen
ist möglich, aber nicht zwingend.
Hierbei wird der Fall eines 27-jährigen Patienten beschrieben, bei dem sich das Syndrom
in der linken Lunge manifestierte und mit einer kontralateralen Mediastinalverlagerung
einherging, die vermutlich durch rezidivierende Pneumonien verursacht wurde.
Material und Methode Der Patient stellte sich initial mit progredienter Dyspnoe vor, die sich über drei
Monate zunehmend verschlechterte. Die radiologische Bildgebung ergab unerwartet eine
vollständige emphysematöse Zerstörung der linken Lunge mit ausgeprägter Mediastinalverlagerung
nach rechts. Die Bodyplethysmographie zeigte eine FEV1 von 1,84 l (47 %), eine VC
von 2,13 l (45 %) und ein Residualvolumen (RV) von 3 l (168 %). Mittels Lungenventilations-
und Perfusionsszintigraphie wurde der funktionelle Anteil der linken Lunge mit ca.
21 % berechnet. Bronchoskopisch ließen sich Hinweise auf eine überstandene Tracheitis
sowie eine Einengung der linken bronchialen Ostien feststellen. Der Fall wurde interdisziplinär
in unserem Emphysem-Board diskutiert.
Ergebnis Aufgrund des geringen Funktionsanteils sowie der vollständigen Destruktion und Überblähung
der linken Lunge, was die Kompression des kontralateralen Lungenflügels und der mediastinalen
Strukturen verursachte, wurde die Indikation zur linksseitigen Pneumonektomie gestellt.
Trotz ausgeprägter Adhäsionen und massivem Air-Trapping konnte die Pneumonektomie
mit intraperikardialer Gefäßabsetzung unter uniportaler minimal-invasiver Thorakoskopie
durchgeführt werden.
Der stationäre Aufenthalt verlief ohne chirurgische Komplikationen und der Patient
wurde in gebessertem klinischem Zustand entlassen. In der poststationären Verlaufskontrolle
wurde über eine Besserung der Dyspnoesymptomatik berichtet.
Schlussfolgerung Beim Swyer-James-Macleod-Syndrom (SJMS) ist eine invasive Operation wie eine Pneumonektomie
zu erwägen. Dabei sollte ein minimalinvasives Vorgehen, wie die uniportale videoassistierte
Thorakoskopie, als sichere Alternative zur Thorakotomie betrachtet werden, um eine
raschere Erholung zu erzielen. Durch die verbesserte Ausdehnung des verbliebenen Lungenflügels,
die Beseitigung der destruierten Lunge und die verminderte Kompression der mediastinalen
Strukturen kann eine Optimierung der Lebensqualität erreicht werden.
