Bei einem 50-jährigen gesunden und symptomfreien Patienten wurden im Blutbild des
Hausarztes erhöhte Leberwerte festgestellt. Die MRT der Leber zeigte eine 5x6 cm große
Raumfordernug im Leberhilus mit Beteiligung der rechten und linken Gallengänge sowie
eine fortgeschrittene Atrophie des linken Leberlappens mit Verschluss des linken Pfortaderastes,
was primär mit einem Klatskin-Tumor im Bismuth-Stadium IV vereinbar erschien ([Abb. 1A]).
Abb. 1 MRT mit kontrastverstärkter T1-VIBE-Wichtung und Fettsättigung. Raumforderung im
linken Leberlappen (weiße Pfeile) ohne kapsuläres Übergreifen. Die Struktur weist
eine hypovaskularisierte fibröse Komponente und eine Komponente mit Mikrozysten auf.
Allerdings ergab eine ultraschallgesteuerte Leberbiopsie zunächst Hinweise auf eine
ausgeprägte, IgG4-positive chronisch-plasmazelluläre und akute Cholangitis mit subepithelialer
Fibrose, vereinbar mit einer IgG4-assoziierten Cholangiopathie ([Abb. 2A, B]). Die erweiterte Labordiagnostik zeigte deutlich erhöhte IgG- (20,5 g/l;) und IgG4-Werte
(2,64 g/l) bei normalen CA 19-9-, CEA-, IgA- und IgM-Werten, sodass eine immunsuppressive
Therapie geplant wurde.
Abb. 2 A: H&E-Färbung zeigt ein entzündliches, plasmazellreiches Infiltrat. B: Die IgG4-Immunhistochemie
zeigt eine starke Positivität.
Vor Beginn der Prednisolon-Therapie traf jedoch die zunächst bestimmte Echinokokken-Serologie
ein und zeigte Hinweise auf eine Infektion mit E. multilocularis. Nach erneuter histologischer Untersuchung wurden neben dem IgG4-positiven Plasmazellinfiltrat
auch echinokokkale Membranen (Kutikel) nachgewiesen ([Abb. 3]). Eine Behandlung mit Albendazol wurde eingeleitet, jedoch entschied sich der Patient
aufgrund der schlechten Verträglichkeit von Albendazol für eine chirurgische Therapie.
Abb. 3 H&E-Färbung zeigt echinokokkale Membranen (Kutikel, rote Pfeile).
Die abschließenden Befunde ergaben eine alveoläre Echinokokkose (E. multilocularis) im Stadium P4NxMx (WHO „bestätigt“) mit Befall des Leberhilus und bilateraler intrahepatischer
Cholestase, die ein klatskin-ähnliches Wachstum zeigte.
Bemerkenswerterweise können parasitäre Infektionen eine Aktivierung von IgG4-positiven
Plasmazellen im betroffenen Gewebe und im Blut verursachen, was von einer primären
IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankung, die primär mit Prednisolon behandelt wird,
differenziert werden muss. Die IgG4-Serumwerte unseres Patienten 12 Monate nach der
Operation zeigten nahezu normale Werte (1,0 g/l IgG4).
