Zusammenfassung
Einleitung: Das Angiosarkom ist ein seltener, hochmaligner Tumor, der meist Männer in höherem
Lebensalter befällt. In über 50 % der Fälle ist die Kopf-Hals-Region betroffen. Fallbericht: Wir beschreiben den Fall eines 68jährigen Patienten, der zuerst auswärts wegen einer
Hautveränderung am Nasenrücken mit Antibiotika behandelt worden war. Nachdem die Biopsie
einer Schwellung im Bereich der Glandula submandibularis einen undifferenzierten malignen
Tumor ergeben hatte, wurde der Patient in unsere Kinik überwiesen. Die Glandula submandibularis
wurde exstirpiert, im Gesicht wurden mehrere Biopsien entnommen. Histologisch zeigten
alle Präparate ein hoch differenziertes Angiosarkom. Der Patient wurde anschließend
einer Polychemotherapie nach dem EIA-Protokoll zugeführt. Nach 5 Zyklen zeigte eine
Untersuchung mit bildgebenden Verfahren jedoch keine Veränderung des Tumors. Eine
weitere chirurgische Resektion war wegen des ausgeprägten Befundes nicht mehr möglich,
strahlentherapeutische Maßnahmen wurden wegen des großen Zielvolumens und der zu erwartenden
niedrigen Ansprechrate abgelehnt. Es kam sehr schnell zu einer massiven Progredienz
des Tumors mit semizirkulärer Ummauerung von Gesicht und Hals. Nach wenigen Wochen
verstarb der Patient an dem ausgedehnten Tumorleiden. Diskussion: Das Angiosarkom ist ein oft multifokal auftretender Tumor des Gefäßsystems, der mit
anderen Hautveränderungen verwechselt werden kann. Die Ätiologie ist nicht geklärt.
Wenn chirurgische Maßnahmen eine Sanierung versprechen, sollte dies angestrebt werden.
Die Bedeutung der Chemotherapie ist noch nicht gesichert. Eine Radiotherapie erscheint
oft wegen der großen, problematischen Zielvolumina schwierig. Insgesamt gibt es bislang
keine standardisierten Therapiestrategien bei diesen Tumoren, deren Progredienz zu
raschem Handeln zwingt.
Introduction: Angiosarcomas are rare, aggressive tumors of vascular origin, most commonly affecting
older males. An optimum treatment strategy has not yet been defined. Case report: We report on a 68-year-old male patient who initially presented with a small, bruise-like
macule of the cheek. He was treated with different antibiotics and steroids for a
few weeks. Due to failure of any clinical improvement, a biopsy was taken revealing
an undifferentiated malignant tumor. Subsequently, the patient was referred to our
department, where the lesion was excised. Histology showed an extensive, well-differentiated
angiosarcoma. According to oncological protocols, the patient underwent 5 cycles of
chemotherapy with etoposid, ifosphamid and adriamycine. Despite therapy, tumor size
remained unchanged. After therapy was discontinued, tumor growth rapidly proceeded
with semicircular infiltration of the right face and neck. A few weeks later the patient
died. Discussion: About 50 percent of cutaneous angiosarcomas are found in the head and neck region
of the elderly. No clear etiology has been implicated with respect to the origin of
this tumor. Traumatic bruises, infections, and allergic reaction may be confused clinically
with angiosarcoma. Differential diagnosis also comprises other vascular neoplastic
diseases, i.e. lymphangioma, hemangiopericytoma and Kaposi's sarcoma. If complete
excision is possible, radical surgery is the treatment of choice. The effectiveness
of chemotherapy is unclear. The role of radiation therapy is also under discussion
due to the technical problems of administering radiotherapy to the extensive volume
at risk. As the late diagnosis adversely affects the prognosis, the importance of
early biopsy in suspicious lesions is mandatory.
Schlüsselwörter:
Angiosarkom - Diagnose - Therapie
Key words:
Angiosarcoma - Diagnosis - Treatment
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Dr. med. Rainer Jund
Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen- und Ohrenkranke der Ludwig Maximilians-Universität
München Klinikum Großhadern
Marchioninistraße 15
81377 München
