Die idiopathische retroperitoneale Fibrose (M. Ormond) - aktuelle Behandlungskonzepte

Zusammenfassung

Die idiopathische retroperitoneale Fibrose (RPF) ist eine seltene entzündliche Erkrankung des Retroperitoneums, die durch eine fortschreitende Fibrosierung mit konsekutiver Kompression von Ureter, Gefäß- und Nervenstrukturen sowie der Organe des Gastrointestinaltraktes gekennzeichnet ist. Die Diagnose der primären RPF ist eine Domäne moderner bildgebender Verfahren wie der Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT), die auch ideal in der Verlaufskontrolle unter konservativer Therapie einzusetzen sind.

 Klassischerweise finden sich im nativen CT Dichtewerte von 30 - 50 HE, die nach Kontrastmittelgabe in der Peripherie um 20 - 40 HE ansteigen, zentral jedoch konstante Werte aufweisen. Die MRT läßt eine sichere Unterscheidung zwischen Fibrose und benachbarten Gewebestrukturen zu, so daß exakte Informationen über Ausdehnung und Entzündungsaktivität des Prozesses gewonnen werden können. In der T₁-Wichtung findet sich eine geringe Signalintensität, während sich in T₂-Wichtung abhängig vom Entzündungsstadium eine unterschiedlich hohe Signalintensität zeigt.

 Die Therapie der primären RPF sollte nach Identifizierung und Auslassen potentiell verursachender Agentien sowie Aufrechterhaltung und Schutz der Nierenfunktion abhängig vom Entzündungsstadium der Erkrankung vorgenommen werden. Im aktiven Entzündungsstadium steht die konservative immunsuppressive Behandlung mit Prednison 100 mg/die als Initialdosis gefolgt von einer Erhaltungsdosis von 5 - 10 mg/die über 3 Monate im Vordergrund; bei fehlender Remission empfiehlt sich der zusätzliche Einsatz von Azathioprin 1 mg/kgKG/die. Neue medikamentöse Therapieansätze mit Tamoxyfen und Progesteron beschränken sich auf Einzelfälle und können nicht abschließend beurteilt werden.

 Die operative Therapie sollte erst im Stadium der entzündungsarmen Fibrose erfolgen; hier weist die Ureterolyse mit Intraperitonealisierung, gefolgt von einer adjuvanten Steroidtherapie, die höchsten dauerhaften Remissionsraten von über 90 % auf. Eine Omentum maius-Ummantelung empfiehlt sich nur, wenn der Ureter vom Nierenbecken bis zur Blase umkleidet wird. Die Nierenautotransplantation sowie das Harnleiterileuminterponat stellen alternative operative Verfahren dar, die nur selten bei ausgedehnten Fibrosen und/oder Ureterläsionen zur Anwendung kommen.

Abstract

Retroperitoneal fibrosis (RPF) is an uncommon inflammatory disease of the retroperitoneum leading to extensive fibrosis with consecutive obstruction of adjacent organs, namely the ureters. Since no consensus on the standard therapy exists, the aim of this paper is to critically review the diagnostic and therapeutic concepts presented in the literature.

 Computed tomography (CT) and/or magnetic resonance imaging (MRI) are the preferred imaging procedures for diagnosis and follow-up after initiation of immunosuppressive therapy: periaortic fibrotic tissue masses exhibiting 30 to 50 HE are characteristic features of primary RPF on native CT scans. CT findings and pathohistology correlate very well: central areas of low, but constant, densities resemble fibrotic, avascular tissue, whereas peripheral regions with higher HE numbers resemble inflammatory, well vascularized tissues. MRI appears to be more sensitive than CT scans. T₁-weighted images exhibit masses isotense with the kidney and muscle. However, T₂-weighted images demonstrate higher signal intensities in the inflammatory stage of RPF, whereas the fibrotic stage is characterized by a decreased signal intensity as compared to kidney and muscle.

 Initial therapy of primary RPF consists of endoluminal or percutaneous urinary diversion to protect renal function followed by immunosuppressive therapy with prednison and/or azathioprin for at least 3 months. Follow-up CT findings dictate the management thereafter: persistent acute inflammatory RPF should be treated by immunosuppressive combination therapy, whereas fibrotic masses are best managed by a surgical approach.

 Surgical management of primary RPF should be initiated in the fibrotic stage only. Ureterolysis and intraperitonealisation followed by a month course of adjuvant immunsuppressive therapy results in a continuous complete remission of more than 90 %. Wrapping of the ureter with omentum maius is only recommended if wrapping is performed from the renal pelvis to the bladder. Renal autotransplantation and ureteral ileal replacement are rarely performed nowadays and are only indicated in case of severe ureteral injury.

Key words:

Retroperitoneal fibrosis - Review - Immunosuppression - Ureterolysis - Ormond's disease

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