Rofo 2000; 172(9): 727-738
DOI: 10.1055/s-2000-7227
ÜBERSICHT

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Aktueller Stand der bildgebenden Diagnostik der fokalen nodulären Hyperplasie der Leber

M. M. Uggowitzer, C. Kugler, A. Ruppert-Kohlmayr, R. Groell, J. Raith, H. Schreyer
  • Univ. Klinik für Radiologie, Karl-Franzens-Universität Graz
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Publication Date:
31 December 2000 (online)

Zusammenfassung.

Fokale noduläre Hyperplasien (FNH) sind nach Hämangiomen die zweithäufigsten benignen fokalen soliden Leberläsionen. Betroffen sind hauptsächlich Frauen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr, in seltenen Fällen auch Kinder. Als Ursache wird eine arteriovenöse Gefäßmissbildung der Leber diskutiert, die ein pseudotumoröses Wachstum des umliegenden Lebergewebes induziert.

Charakteristische morphologische Merkmale sind die Ausbildung einer zentralen Narbe sowie die in der Narbe verlaufenden tumorversorgenden Arterien (sog. „feeder”), von denen die radiär angeordneten intratumoralen Gefäße ihren Ausgang nehmen. Bildgebenden Verfahren, mit denen die pathognomonisch über die radspeichenartig verlaufenden Gefäße zentrifugale Blutversorgung von FNH, die arterielle Kontrastierung des Tumorparenchyms, das Fehlen von Verkalkungen und einer Tumorkapsel sowie die charakteristische Kontrastmittelaufnahme der zentralen Narbe dargestellt werden können, kommt eine besondere Bedeutung zu. Die Kenntnis dieser Besonderheiten ist für die Unterscheidung der FNH von anderen hypervaskularisierten fokalen Leberläsionen mit Tendenz zur Narbenbildung wie Leberzelladenomen, großen kavernösen Hämangiomen, hepatozellulären und fibrolamellären Karzinomen sowie Metastasen, von Bedeutung.

Die Diagnose und Differenzialdiagnose der FNH erfolgt durch den kombinierten Einsatz von (Doppler-)Sonographie und triphasischer Computertomographie (CT). Eine Absicherung der Diagnose kann mit der dynamischen MRT erreicht werden. Der Angiographie kommt wegen der Invasivität, den verschiedenen szintigraphischen Verfahren wegen ihrer eingeschränkten Sensitivität und räumlichen Auflösung für die Diagnose der FNH keine Bedeutung mehr zu. Läsionen, bei denen das typische Erscheinungsbild einer FNH nicht ausgebildet ist, müssen weiterhin biopsiert und histologisch untersucht werden.

Imaging of focal nodular hyperplasia of the liver - Current status.

Ranging behind hemangiomas, focal nodular hyperplasias (FNH) are the second most common benign solid liver lesions. Women between the age of 20 and 50 years are predominantly affected. In rare cases FNH may occur in children. Etiologically, an arteriovenous vascular malformation of the liver is discussed, which causes pseudotumorous growth of the surrounding liver parenchyma. Morphological features such as the presence of a radial vascular architecture and feeding arteries within a central scar are characteristic for the presence of FNH. Imaging techniques which enable the depiction of the arterial blood supply with a characteristic centrifugal filling pattern, the contrast enhancement in the early arterial phase, the absence of calcifications and of a tumour capsule and the typical enhancement of the central scar, are of particular importance. Knowledge of these features is important in order to differentiate FNH from other hypervascular focal liver lesions with tendency of scar formation, such as hepatic adenomas, giant hemangiomas, hepatocellular and fibrolamellar carcinomas, and metastases. Diagnosis and differential diagnosis of FNH will be enabled by a combined modality approach consisting of (Doppler) sonography and triphasic CT. To confirm the diagnosis of FNH, dynamic MRI is advisable. Because of the invasiveness of angiography as well as the limited sensitivity and spatial resolution of the various scintigraphic methods, these modalities no longer play a role in the diagnostic work-up of FNH. Lesions lacking typical features diagnostic for FNH remain subjects for biopsy and histological examination.

Literatur

  • 1 Petrikovsky B M, Cohen H L, Scimeca Ph, Bellucci E. Prenatal diagnosis of focal nodular hyperplasia of the liver.  Prenatal Diag. 1994;  14 406-409
  • 2 Stocker J T, Ishak K G. Focal nodular hyperplasia of the liver. A study of 21 pediatric cases.  Cancer. 1981;  48 336-345
  • 3 Knowles D M, Wolff M. Focal nodular hyperplasia of the liver: A clinicopathologic study and review of the literature.  Hum Pathol. 1976;  7 533-545
  • 4 Haber M, Reuben A, Burrell M, Oliverio P, Salem R R, West A B. Multiple focal nodular hyperplasia of the liver associated with hemihypertrophy and vascular malformations.  Gastroenterology. 1995;  108 1256-1262
  • 5 Lalonde L, van Beers B, Trigaux J P, Delos M, Melange M. Focal nodular hyperplasia in association with spontaneous intrahepatic portosystemic venous shunt.  Gastrointest Radiol. 1992;  17 154-156
  • 6 Mathieu D, Zafrani E S, Anglade M-C, Dhumeaux D. Association of focal nodular hyperplasia and hepatic hemangioma.  Gastroenterology. 1989;  97 154-157
  • 7 Shortell C K, Schwartz S I. Hepatic adenoma and focal nodular hyperplasia.  Surg Gynecol Obstet. 1991;  173 426-431
  • 8 Wanless I R, Albrecht S, Bilbao J, Frei J V, Heathcote E J, Roberts E A, Chiasson D. Multiple focal nodular hyperplasia of the liver associated with vascular malformations of various organs and neoplasia of the brain. A new syndrome.  Mod Pathol. 1989;  2 456-462
  • 9 Fechner R E, Roehm J OF. Angiographic and pathologic correlations of hepatic focal nodular hyperplasia.  Am J Surg Pathol. 1977;  1 217-224
  • 10 Becker Y T, Raiford D S, Webb L, Wright J K, Chapman W C, Pinson C W. Rupture and hemorrhage of hepatic focal nodular hyperplasia.  Am Surg. 1995;  61 210-214
  • 11 Kerlin P, Davis G L, McGill D B, Weiland L H, Adson M A, Sheedy P F. Hepatic adenoma and focal hyperplasia: clinical, pathologic, and radiologic features.  Gastroenterology. 1983;  84 994-1002
  • 12 Wanless I R, Mawdsley C, Adams R. On the pathologenesis of focal nodular hyperplasia of the liver.  Hepatology. 1985;  5 1194-1200
  • 13 Ackerman's Surgical Pathology .8th ed. In: Rosai J (ed) Saint Louis, MO; Mosby 1996: ISBN 0-8016-7004-7
  • 14 Fukukura Y, Nakashima O, Kusaba A, Kage M, Kojiro M. Angioarchitecture and blood circulation in focal nodular hyperplasia of the liver.  J Hepatology. 1998;  29 470-475
  • 15 Uggowitzer M, Kugler C, Gröll R, Mischinger H J, Stacher R, Fickert P, Weiglein A. Sonographic evaluation of focal nodular hyperplasia (FNH) of the liver with a transpulmonary galactose-based contrast agent (Levovist).  Br J Roentgenol. 1998;  71 1026-1032
  • 16 Groell R, Kugler C, Aschauer M, Rienmueller R, Stauber R, Trauner M, Mischinger H-J. Quantitative perfusion parameters of focal nodular hyperplasia and normal liver parenchyma as determined by electron beam tomography.  Br J Radiol. 1995;  68 1185-1189
  • 17 Kudo M, Tomita S, Tochio H, Kashida H, Hirasa M, Toddo A. Hepatic focal nodular hyperplasia: specific findings at dynamic contrast-enhanced US with carbon dioxide microbubbles.  Radiology. 1991;  179 377-382
  • 18 Uggowitzer M, Kugler C, Machan L, Gröll R, Stauber R, Mischinger H J, Ratschek M, Fotter R. Power Doppler imaging and evaluation of the resistive index in focal nodular hyperplasia of the liver.  Abdom Imaging. 1997;  22 268-273
  • 19 Uggowitzer M M, Kugler C, Mischinger H-J, Groell R, Ruppert A, Preidler K W, Quehenberger F. Echo-enhanced Doppler sonography of focal nodular hyperplasia (FNH) of the liver.  JUM. 1999;  18 445-451
  • 20 Scatarige J C, Fishman E K, Sanders R C. The sonographic “scar sign” in focal nodular hyperplasia of the liver.  J Ultrasound in Med. 1982;  1 275-278
  • 21 Wang L Y, Wang J H, Lin Z Y, Yu M L, Lu S N, Chuang W L, Chen S C, Hseih M Y, Tsai J F, Chang W Y. Hepatic focal nodular hyperplasia: findings on color Doppler ultrasound.  Abdom Imaging. 1997;  22 178-181
  • 22 Choi C S, Freeny P C. Triphasic helical CT of hepatic focal nodular hyperplasia: incidence of atypical findings.  Am J Roentgenol. 1998;  170 391-395
  • 23 Shamsi K, De Schepper A, Degryse H, Deckers F. Focal nodular hyperplasia of the liver: radiologic findings.  Abdom Imaging. 1993;  18 32-38
  • 24 Caseiro-Alves F, Zins M, Mahfouz A E, Rahmouni A, Vilgrain V, Menu Y, Mathieu D. Calcification in focal nodular hyperplasia: a new problem for differentiation from fibrolamellar hepatocellular carcinoma.  Radiology. 1996;  198 889-892
  • 25 Takayasu K, Muramatsu Y, Moriyama N, Yamazaki S, Takayama T, Hirohashi S, Shimamura Y, Takahashi A. Focal nodular hyperplasia of the liver: arterial angio-CT and microangiography.  J Comput Assist Tomography. 1992;  16 212-215
  • 26 Mergo P J, Ros P R. Benign lesions of the liver.  Radiol Clin North Am. 1998;  36 319-331
  • 27 Yoshida T, Ono N, Nishimura H, Hayabuti N, Tanikawa K. Diagnostic imaging of patients with focal nodular hyperplasia of the liver.  Hepatology Research. 1997;  9 209-217
  • 28 Vilgrain V, Fléjou J F, Arrivé L, Belghiti J, Najmark D, Menu Y, Zins M, Vullierme M P, Nahum H. Focal nodular hyperplasia of the liver: MR imaging and pathologic correlation in 37 patients.  Radiology. 1992;  184 699-703
  • 29 Mathieu D, Rahmouni A, Anglade M-C, Falise B, Beges C, Gheung P, Mollett J J, Vasile N. Focal nodular hyperplasia of the liver: assessment with contrast-enhanced turboflash MR imaging.  Radiology. 1991;  180 25-30
  • 30 Soyer P, Dufresne A-C, Somveille E, Scherrer A. Focal nodular hyperplasia of the liver: assessment of hemodynamic and angioarchitectural patterns with gadolinium chelate-enhanced 3D spoiled gradient-recalled MRI and maximum intensity projection reformatted images.  J Comput Assist Tomogr. 1996;  20 898-904
  • 31 Rummeny E, Weissleder R, Sironi S, Stark D D, Comptom C C, Hahn P F, Saini S, Wittenberg J, Ferrucci J. Central scars in primary liver tumors: MR features, specificity, and pathologic correlation.  Radiology. 1989;  171 323-326
  • 32 Mahfouz A E, Hamm B, Taupitz M, Wolf K J. Hypervascular liver lesions: differentiation of focal nodular hyperplasia from malignant tumors with dynamic Gadolinium-enhanced MR imaging.  Radiology. 1993;  186 133-138
  • 33 Yamashita Y, Hatanaka Y, Yamamoto H, Arakawa A, Matsukawa T, Miyazaki T, Takahashi M. Differential diagnosis of focal liver lesions: role of spin-echo and contrast-enhanced dynamic MR imaging.  Radiology. 1994;  193 59-65
  • 34 Awaya H, Ito K, Honjo K, Fujita T, Matsumoto T, Matsunaga N. Differential diagnosis of hepatic tumors with delayed enhancement at gadolinium-enhanced MRI: a pictorial essay.  Clin Imaging. 1998;  22 180-187
  • 35 Soyer P, Laissy J-P, Sibert A, Menu Y. Dynamic gadolinium-DOTA-enhanced imaging at 1.0 T: Value in the differentiation of hepatic tumors.  Clin Imaging. 1996;  20 118-125
  • 36 Yamakado K, Sakuma H, Murashima S, Nakatsuka A, Matsumura K, Takeda K. Comparison of breath-hold multishot echo-planar and respiratory triggered fast-spin-echo sequences for T2-weighted MRI of liver lesions.  J Magn Reson Imaging. 1998;  8 432-437
  • 37 Coates G G, Borrello J A, McFarland E G, Mirowitz S A, Brown J J. Hepatic T2-weighted MRI: a prospective comparison of sequences, including breath-hold, half-Fourier turbo spin echo (HASTE).  J Magn Reson Imaging. 1998;  8 642-649
  • 38 Kim T K, Lee H J, Jang H J, Kim A Y, Han J K, Choi B I. T2-weighted breath-hold MRI of the liver at 1.0 T: comparison of turbo-spin-echo and HASTE sequences with and without fat suppression.  J Magn Reson Imaging. 1998;  8 1213-1218
  • 39 Beets-Tan R GH, van Engelshoven J MA, Greve J WM. Hepatic adenoma and focal nodular hyperplasia: MR findings with superparamagnetic iron oxide-enhanced MRI.  Clin Imaging. 1998;  22 211-215
  • 40 Grandin C, Van Beers B E, Robert A, Gigot J F, Geubel A, Pringot J. Benign hepatocellular tumors: MRI after superparamagnetic iron oxide administration.  J Comput Assist Tomogr. 1995;  19 412-418
  • 41 Ros P R, Freeny P C, Harms S E, Seltzer S E, Davis P L, Chan T W, Stillman A E, Muroff L R, Runge V M, Nissenbaum M A. Hepatic MR imaging with ferrumoxides: A multicenter clinical trial of the safety and efficacy in the detection of focal hepatic lesions.  Radiology. 1995;  196 481-488
  • 42 Friedman L S, Gang D L, Hedberg S E, Isselbacher K J. Simultaneous occurrence of hepatic adenoma and focal nodular hyperplasia: Report of a case and review of the literature.  Hepatology. 1984;  4 536-540
  • 43 Cherqui D, Rahmouni A, Charlotte F, Boulahdour H, Métreau J M, Meignan M, Fagniez P L, Zafrani E S, Mathieu D, Dhumeaux D. Management of focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma in young women: a series of 41 patients with clinical, radiological, and pathological correlations.  Hepatology. 1995;  22 1674-1681
  • 44 Gyorffy E J, Brefeld J E, Black W C. Transformation of hepatic cell adenoma to hepatocellular carcinoma due to oral contraceptive use.  Ann Intern Med. 1989;  110 489-490
  • 45 Mathieu D, Bruneton J N, Brouillard J, Pointreau C C, Vasile N. Hepatic adenomas and focal nodular hyperplasia: dynamic CT study.  Radiology. 1986;  160 53-58
  • 46 Ros P R, Rasmussen J F, Li K CP. Radiology of malignant and benign liver tumors.  Curr Probl Diagn Radiol. 1989;  18 95-155
  • 47 Freeny P C, Baron R L, Teefey S A. Hepatocellular carcinoma: reduced frequency of typical findings with dynamic contrast-enhanced CT in a non-Asian population.  Radiology. 1992;  182 143-148
  • 48 Brandt D J, Johnson C D, Stephens D H, Weiland L H. Imaging of fibrolamellar hepatocellular carcinoma.  Am J Roentgenol. 1988;  151 295-299
  • 49 Francis I R, Farooq P A, Thompson N W, Keren D F. Fibrolamellar Hepatocarcinoma: Clinical, radiologic, and pathologic features.  Gastrointest Radiol. 1986;  11 67-72
  • 50 Friedman A C, Lichtenstein J E, Goodman Z, Fishman E K, Siegelman S S, Dachman A H. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma.  Radiology. 1985;  157 583-587
  • 51 Hamrick-Turner J E, Shipkeg F H, Cranston P E. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: MR appearance mimicking focal nodular hyperplasia.  J Comput Assist Tomogr. 1994;  18 301-304

ao. Univ. Prof. Dr. Martin-Michael Uggowitzer

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