Medikamentöse Langzeitbehandlung der pulmonalen Hypertonie[¹]

Die Art und der Umfang der Behandlung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie (PH) werden wesentlich von der zugrundeliegenden Erkrankung und dem Schweregrad der kardiopulmonalen Beeinträchtigung bestimmt. Bei kongenitalen Vitien bzw. Gefäßanomalien ist wie bei denen durch chronische Lungenembolien hervorgerufenen Formen der PH die Möglichkeit einer chirurgischer Interventionen zu prüfen. Besonders bei den kongenitalen Fehlbildungen muss dieses vor der Fixierung der PH im frühen Kindesalter erfolgen. In der täglichen Praxis steht jedoch bei der Mehrzahl der Patienten mit pulmonalarterieller Druckerhöhung die Ausschöpfung der konservativen Betreuung im Vordergrund. Allen Patienten mit PH muss eine körperliche Schonung empfohlen werden, wobei üblicherweise verrichtete Tätigkeiten bis zum Beginn einer subjektiv erlebten Luftnot durchgeführt werden können. Bei Dyspnoe sollte jede Verrichtung abgebrochen werden, worüber der Patient und ggf. Eltern und Angehörige in der notwendigen Klarheit zu informieren sind. Zu den allgemeingültigen Hinweisen gilt auch die Belehrung zur sicheren Antikonzeption bei Frauen im gebärfähigen Alter, da eine schwangerschaftsbedingte Volumenüberladung zur rechtsventrikulären Dekompensation führen kann. Zudem ist bei schwerer PH mit einer relativen Minderperfusion des Uterus zu rechnen, was zur Entwicklungsstörung des Kindes führen kann. Die medikamentöse Behandlung umfasst unabhängig von der Genese der PH eine dem klinischen Bild angepasste Gabe von Schleifendiuretika, wobei zur Elektrolytbilanzierung die Kombination mit kaliumsparenden Substanzen vom Typ der Aldosteron-Antagonisten sinnvoll erscheint.

In erfreulichem Umfang wurde die »klinische Erfahrung« bei der medikamentösen Behandlung von Patienten mit PH in den letzten Jahren durch wissenschaftlichen Untersuchungen unterlegt. Dabei wird zunehmend auf harte Endpunkte wie Letalität geachtet, da für die Bewertung einer Pharmakotherapie die Verbesserung der Symptome bzw. der körperlichen Leistungsfähigkeit als Surrogatparameter nicht ausreichend ist. Für die Einführung neuerer Therapien werden die Studien meist unter Einschluss von Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie (PPH) als sog. Modellerkrankung durchgeführt. In Folge werden die Ergebnisse dann auf die Anwendbarkeit bei Patienten mit anderen Formen der PH geprüft. Der vorliegende Beitrag beschränkt sich auf international etablierte medikamentöse Verfahren und solche mit bevorstehender Überführung in die klinische Praxis.

1 Der Beitrag »Diagnostik der pulmonalen Hypertonie« ist im vorherigen Heft (Nr. 11) erschienen

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