Summary
Experience of the International Society of Paediatric Oncology (SIOP) Trials and Studies
indicates that the preoperative chemotherapy in Wilms' tumour improves stage distribution,
decreases complication rate and reduces postoperative treatment. However, some situations
may lead to prompt primary surgery. The aim of the study is to assess reasons leading
to primary emergency nephrectomy. Records of 720 patients with non-metastatic unilateral
nephroblastoma who were registered in the SIOP Trial and Study 9 were reviewed. Twenty-four
(3 %) cases of primary emergency nephrectomy were identified. Reasons leading to emergency
nephrectomy were massive bleedings from ruptured tumours in 13 patients, suspicion
of an “acute abdomen” in 7, bowel occlusion in 2 and other in 2. Postoperative treatment
included radiotherapy in 71 % of cases and anthracyclines in 92 %. Complications were
frequent and happened in 25 % of patients, the outcome however, was favourable and
22 of 24 patients are alive (from 9 to 79 months). The 7 patients with a suspicion
of an “acute abdomen” probably constitute the group which could have been markedly
reduced if adequately diagnosed and observed prior to surgery.
Résumé
Les essais et études menés par la Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP),
sur le traitement de la tumeur de Wilms, ont montré que la chimiothérapie pré-opératoire
permet d'observer une distribution plus favorable des stades, de diminuer la fréquence
des complications péri-opératoire et de réduire les traitements post-opératoires.
Cependant, certaines situations peuvent conduire a pratiquer rapidement une chirurgie
première. Cette étude a pour but d'évaluer les indications d'une néphrectomie première
en urgence. Sept cent vingt cas de néphroblastome unilatéraux et non-métastatiques
enregistrés dans l'essai et l'étude SIOP 9 ont été revus. Vingt-quatre (3 %) cas opérés
d'emblée en urgence ont été identifiés parmi eux. Une chirurgie première a été motivée
par une hémorragie massive liée à une rupture tumorale pour 13 patients, une suspicion
d'abdomen aiguë pour 7 patients, une occlusion intestinale pour 2, et pour d'autres
raisons. Au cours du traitement post-opératoire 72 % de ces patients ont été irradiés
et 92 % ont reçu des anthracyclines. Des complications péri-opératoire sont survenues
fréquemment: 25 % des cas. Cependant, l'évolution a été favorable et 22 sur 24 sont
vivants (recul 7 à 79 mois). Le nombre de patients (7) ayant présenté un «abdomen
aigue» aurait probablement pu être largement limité par des procédures d'observation
et de diagnostic adaptées.
Resumen
La experiencia de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) indica
que la quimioterapia preoperatoria en el tumor de Wilms mejora la distribución por
estadios y decrece la tasa de complicaciones así como el tratamiento postoperatorio.
Sin embargo, algunas situaciones pueden requerir cirugía primaria. El objeto de este
estudio es evaluar las razones que llevaron a una nefrectomía primaria de urgencia.
Fueron revisadas las historias de 720 pacientes con nefroblastoma unilateral no metastásico
que se registraron en el ensayo SIOP-9. 24 (3%) de los casos sufrieron nefrectomía
primaria de urgencia. Las razones que originaron dicha operación fueron hemorragia
masiva por tumores rotos en 13 casos, sospecha de abdomen agudo¿ en 7, obstrucción
intestinal en 2 y otras en 2. El tratamiento postoperatorio incluyó radioterapia en
el 71 % de los casos y antraciclina en el 92 %. Las complicaciones fueron frecuentes
y ocurrieron en el 25 % de los casos. Sin embargo el resultado fue favorable y 22
de los 24 pacientes están vivos entre 9 y 79 meses después. Los 7 pacientes con sospecha
de abdomen agudo probablemente constituyen el grupo que podía haber sido marcadamente
reducido con adecuado diagnóstico y observación antes de la cirugía.
Zusammenfassung
Die Erfahrungen der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP)
weisen darauf hin, dass eine präoperative Chemotherapie beim Wilmstumor die Stadieneinteilung
verbessert, die Komplikationsrate senkt und die Notwendigkeit einer postoperativen
Nachbehandlung vermindert. Trotzdem gibt es Situationen, die eine sofortige primäre
chirurgische Behandlung erforderlich machen. Ziel der vorliegenden Studie ist es,
die Gründe, die zu einer primären Notfallnephrektomie führen, zu analysieren. Methodik: Die Krankengeschichten von 720 Patienten mit nicht metastasierendem, unilateralem
Nephroblastom wurden in der SIOP-Studie 9 untersucht. 24 (3 %) der Fälle wurden primär
notfallmäßig nephrektomiert. Die Gründe der Notfallnephrektomie waren massive Blutung
von rupturierten Tumoren bei 13 Kindern, Verdacht auf akutes Abdomen bei 7, Darmverschluss
bei 2 und andere Gründe bei 2 weiteren Patienten. Die postoperative Behandlung bestand
in Strahlentherapie bei 71 % der Fälle und Anthracyclinen bei 92 %. Bei 25 % der Kinder
wurden Komplikationen beobachtet, jedoch waren 22 von 24 Kindern nach 9 bis 79 Monaten
am Leben, so dass der Verlauf als günstig bezeichnet werden konnte. Die Gruppe der
7 Patienten mit Verdacht auf akutes Abdomen hätte möglicherweise verkleinert werden
können, wenn eine genaue präoperative Diagnostik erfolgt wäre.
Key words
Nephroblastoma - Emergency nephrectomy
Mots-clés
Néphroblastome - Néphrectomie d'urgence
Palabras clave
Nefroblastoma - Nefrectomía - Urgencia
Schlüsselwörter
Nephroblastom - Notfallchirurgie - Nephrektomie - Gestagetes Vorgehen
References
Wilms' Tumor. Holland JF, Frei E Cancer Medicine, 2nd edition. Philadelphia; Lea & Febige 1982:
2181-2192
jgodzin@dilnet.wroc.pl
