Zusammenfassung
Es wird ein diagnostisches Schema für epileptische Anfälle und Epilepsien mit 5 Ebenen
vorgeschlagen (1. iktale Semiologie, 2. Anfallstyp[en], 3. Syndrom, 4. Ätiologie und
5. resultierende Einschränkungen). Die Beschreibung der iktalen Phänomenologie erfolgt
mit Hilfe eines standardisierten Glossars deskriptiver Terminologie (im Internet verfügbar),
diejenige der Anfallstypen anhand einer Liste epileptischer Anfallsformen. Sofern
möglich, wird anhand einer weiteren Liste die Einordnung des Epilepsie-Syndroms vorgenommen.
Auch bei der Ätiologie kann auf eine Liste von Krankheiten zurückgegriffen werden,
die häufig mit epileptischen Anfällen oder Epilepsie-Syndromen verknüpft sind. Bei
der (optionalen) Benennung resultierender Beeinträchtigungen dient eine Liste der
WHO als Orientierung. Darüber hinaus werden einige diagnostische Begriffe gestrichen
bzw. durch andere ersetzt (z. B. „einfache” und „komplexe” fokale Anfälle, „partielle”
und „lokalisationsbezogene” Syndrome, „konvulsiv” und „Krampf”), bei anderen eine
Klarstellung vorgenommen („kryptogen” = „wahrscheinlich symptomatisch”) und einige
neue Konzepte vorgeschlagen (z. B. „Epilepsie-Krankheit” mit jeweils nur einer spezifischen
Ätiologie oder „epileptische Enzephalopathie” als Zustand, bei dem die epileptischen
Vorgänge selbst zu Störungen der zerebralen Funktion führen). Hervorzuheben ist, dass
es sich bei diesem Vorschlag nicht um eine neue Klassifikation von Anfällen und Epilepsien
bzw. Epilepsie-Syndromen handelt. Das vorgeschlagene Schema soll zunächst zu einer
Aktualisierung und Vereinheitlichung des diagnostischen Vokabulars zur Vorbereitung
einer zukünftigen neuen Klassifikation bzw. wahrscheinlich mehrerer Klassifikationen
für unterschiedliche Bedürfnisse (z. B. für Lehre und Forschung oder klinische Studien)
dienen. Es ist flexibel und soll neuen Erkenntnissen in der Zukunft bei Bedarf jeweils
angepasst werden.
A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy.
Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology
A diagnostic scheme for epileptic seizures and epilepsies with five levels or Axes
is proposed (1, ictal semiology; 2, seizure type[s]; 3, epilepsy syndrome; 4, etiology,
and 5, resulting impairment). A standardized Glossary of Descriptive Terminology is
used for the description of the ictal semiology and the description of seizure types
is derived from a list of accepted seizure types constructed by the Task Force. If
possible, the syndromic diagnosis follows according to a list of accepted epilepsy
syndromes as well as syndromes in development provided by the Task Force. Regarding
etiology another list or classification of diseases frequently associated with epileptic
seizures or syndromes is provided. The (optional) designation of a resulting impairment
will be derived from the WHO International Classification of Functioning and Disability.
In addition, the use of some diagnostic terms is discouraged or they are replaced
by others (e. g. „simple and complex partial seizures”, „partial” and „localization
related syndromes”, „convulsive” and „convulsion”), the meaning of other terms is
clarified („cryptogenic” = „probably symptomatic”) and some new concepts are proposed
(e.g. „epileptic disease” with a single, specific etiology or „epileptic encephalopathy”
as condition, in which the epileptic processes themselves lead to cerebral dysfunction).
It is emphasized that this proposal is not a new classification of seizures and epilepsies
or epilepsy syndromes. The proposed scheme should lead to an updated and uniformed
use of the diagnostic vocabulary in the preparation of a future new classification
or rather multiple classifications for different purposes (e.g. for teaching and research
purposes or clinical trials). It is flexible and will be periodically changed and
updated in the future as needed.
Literatur
1 Übersetzung aus Epilepsia 2001; 42: 796 - 803 mit zusätzlicher Zusammenfassung bzw.
Summary.
engel@ucla.edu
