Die Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO)[*]:

Zusammenfassung.

Das Krankheitsbild der Chronischen rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis (CRMO) wurde vorangehend dargestellt und die Seltenheit dieser systemischen aseptischen Knochenmarkerkrankung relativiert. Wir fragen nun nach der klinischen Bedeutung eines pelvinen Lokalisationstypus. Das Becken mit CRMO-Herden steht in der Befallshäufigkeit in unserem Krankengut von damals 36 Krankheitsfällen an dritter Stelle. Wir fanden diesen „Beckentyp” im Kindes- und Jugendalter in 11 von 19 Fällen, 5-mal von einer psoriatisch-pustulösen Dermatose begleitet.Über diese CRMO mit Krankheitsdominanz pelviner Symptome bei 7 Mädchen und 4 Jungen wird berichtet. Das klinische und radiologische Bild wird beherrscht von durchschnittlich 3 (1 bis 7) pelvinen Läsionen, unter denen die azetabuläre und paraazetabuläre Hüftlokalisation mit „sympathischer Koxitis” im Vordergrund steht. Die 3 Stadien der zugrunde liegenden primär chronischen, nicht-eitrigen Osteomyelitis, d. h. dem „plasmazell-sklerotischen Prozess”, werden auf das klinische und radiologische Bild projiziert, das zunächst möglichst szintigraphisch auf seinen Befallmustertyp untersucht worden ist. Der Verlauf ist relativ günstig, im sklerosierenden Endstadium (Garrè) wahrscheinlich nach wenigen Jahren spontan ausheilend, zuweilen mit einer röntgenologisch pathognomonischen „hypertrophen Tränenfigur”. Die Koxitis ist meistens krankheitsdominant, aber reversibel. Schmerz und Prozess sprechen überraschend gut auf Azithromycin an.Die kinder-rheumatologische und -orthopädische Aufmerksamkeit werden durch die sympathische Koxitis, die Radiologie durch neue kernspintomographische Erfahrungen am Becken, die Pathologie durch die Darstellung des CRMOsteomyelitischen Prozesses, und die Therapie durch eine vielleicht krankheitsspezifische Medikation bereichert. Die Differenzialdiagnose beim „hinkenden Kind” wird erweitert.Das „SAPHO-Syndrom” ist eine übergeordnete, die CRMO mit beinhaltende Dachbezeichnung, höchstens mit vorläufiger Wegweiserfunktion, nicht aber eine endgültige Diagnose.Abkürzungen:ACW=Anterior-chest-wall (entzündliches Syndrom der =vorderen Thoraxwand)CRMO=Chronische rekurrierende multifokale OsteomyelitisMRT=Magnet-Resonanz-TomographiePpp=Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)SAPHO=Synovitis-Akne-Pustulosis-Hyperostosis-Osteitis =(Osteomyelitis)Skibo=Skin-bone-diseases (Freyschmidt 1996)

We report about the juvenile and adolescent pelvic type of CRMO in 7 girls and 4 boys. The results show from solitary up to 7 pelvic lesions (average 3 lesions) predominantly in the acetabular and paraacetabular region (sometimes with hipjoint effusion as a sign for concomitant coxitis).Tc99m-bone-scan is helpful to evaluate exactly the pattern of bone affection. We find 3 stages of an primarily chronic, non-purulent osteomyelitis going along with a “plasma-cell-sclerotic process”, leading to a Garrè-type sclerosing end-stage, which probably heals after some years spontaneously, projecting on clinical symptoms and radiological appearance. The concomitant coxitis (“sympathetic coxitis”) is clinically often in the foreground, but reversible. Pain in case of CRMO responds surprisingly well on medication with acithromycine.Knowing about CRMO in its different clinical appearances - especially concerning what we call “sympathetic coxitis” - can be a useful for pediatric rheumatologists and orthopedic surgeons, as well as MRI-focused radiologists and pathologists. Therapy might find a useful drug in acithromycine.In conclusion we d like to point out, that CRMO is one entity under the “roof” of the so called SAPHO-syndrome, which again shows us, that SAPHO-syndrome ist not a diagnosis itself but more a sign-post on the way to a correct diagnosis.

Schlüsselwörter

Chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis - Primär chronische Osteomyelitis - Lympho-plasmazelluläre Osteomyelitis - Sklerosierende Osteomyelitis (Garrè) - Sympathische Coxitis - SAPHO-Syndrom - Azithromycin

Key words

CRMO - Chronic recurrent multifocal osteomyelitis - Lympho-plasmacell osteomyelitis - Osteomyelitis sclerosans Garrè - SAPHO-syndrome - Acithromycine

1 * Diese Arbeit widmen wir in Verehrung Frau Professor Elisabeth Stoeber (Garmisch-Partenkirchen), der Begründerin der Deutschen Kinder-Rheumatologie.

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1 * Diese Arbeit widmen wir in Verehrung Frau Professor Elisabeth Stoeber (Garmisch-Partenkirchen), der Begründerin der Deutschen Kinder-Rheumatologie.

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