Anamnese und klinischer
Befund: Eine 77-jährige Patientin stellte sich mit
intermittierenden breiigen Durchfällen, einem Gewichtsverlust
von 30 kg in 12 Monaten und einer zunehmenden Leistungsminderung
vor. Aus vorherigen Krankenhausaufenthalten war eine mit Prednisolon
und Azathioprin behandelte »mixed connective tissue disease« bekannt.
Klinisch auffällig waren eine ödematöse
Schwellung der Hände, eine Raynaud-Symptomatik, Schluckstörungen
sowie eine Sicca-Syndrom. Die Patientin gab bei tiefer Palpation
des geblähten Abdomens einen Druckschmerz im linken Unterbauch
an.
Untersuchungen: In der Röntgen-Thoraxaufnahme
zeigte sich subphrenisch freie Luft. In der Magen-Darm-Passage mit
Peritrast® und dem Computertomogramm (CT) des
Abdomens mit Kontrastmittel fanden sich neben der subphrenischen
Luft intramurale Luftbläschen im Bereich des dilatierten
Jejunums. Ein Austritt von Kontrastmittel als Zeichen für
eine Perforation war nicht nachweisbar.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei
druckschmerzhaftem Abdomen erfolgte unter dem Verdacht auf eine
gedeckte Perforation eine Laparotomie. Intraoperativ zeigten sich
intramural im Bereich des Jejunums und im Mesenterium multiple Gasbläschen.
Der Dünndarm stellte sich stark dilatiert, atonisch und ohne
Stenosierungen dar. Bei fehlender Perforation wurde die Diagnose
einer Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) als Ursache für
die freie Luft gestellt. Eine Therapie mit Metronidazol wurde begonnen,
unter der sich die vorbeschriebenen Durchfälle nach 3 Wochen
besserten.
Folgerungen: Die PCI ist eine seltene
Differentialdiagnose bei freier Luft im Abdomen. Eine der möglichen
Ursachen für ihr Auftreten ist eine gastrointestinale Beteiligung
bei einer mixed connective tissue disease. Bei einer vielschichtigen
Pathogenese kann eine symptomatische Therapie mit Metronidazol zu
einer Beschwerdefreiheit bzw. einer Besserung der Symptome führen.
Pneumatosis cystoides intestinalis,
a rare complication of mixed connective tissue disease
History and admission findings: A 77-year-old
woman presented with diarrhoea and increasing malaise. The patient
reported a weight loss of 30 kilogram over the past 12 months due to
recurrent episodes of diarrhoea. During previous hospitalisations
the diagnosis of a mixed connective tissue disease had been established,
and the patient was treated with azathioprine and prednisolone.
Clinical findings at presentation included diffuse oedema of the
hands, Raynaud’s and Sicca syndrome, dysphagia and a distended
abdomen and pain on palpation of the left lower abdomen.
Investigations: A chest X-ray revealed
pneumoperitoneum. Contrast medium radiography of gastro-intestinal
passage and an abdominal CT with contrast medium confirmed the existence of
pneumoperitoneum and showed, in addition, intramural gas in the
wall of the dilated jejunum. No contrast medium leakage as an indicator
of an open perforation was detectable.
DIagnosis, treatment and clinical course: Due
to suspected encapsulated perforation a laparotomy was performed.
In situ, multiple gas bubbles were found both in the bowel walls
and in the mesentery. The small intestine was severely distended, atonic
but without evidence for a stenosis. In the absence of an open perforation,
the diagnosis of pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) was established
as the underlying cause of the pneumoperitoneum. Treatment with
metronidazole was initiated and the diarrhoea resolved over the
following 3 weeks.
Conclusion: PCI is a rare condition,
to be considered if pneumoperitoneum is present. One possible underlying
cause is an intestinal manifestation of a mixed connective tissue
disease.
Literatur
1
Bertram P, Treutner K H, Winkeltau G, Booss H J, Staatz G, Schumpelick V.
Pneumatosis cystoides
intestinii.
Langenbecks Arch Chir.
1993;
378
249-254
2
Cabrera G E, Scopelitis E, Cuellar M L, Silveira L H, Mena H, Espinoza L R.
Pneumatosis
cystoides intestinalis in systemic lupus erythematosus with intestinal
vasculitis: treatment with high dose prednisone.
Clin
Rheumatol.
1994;
13
312-316
3
Christl S U, Scheppach W, Kasper H.
Pneumatosis
cystoides intestinalis.
Dtsch Med Wschr.
1996;
121
195-199
4
Heng Y, Schuffler M D, Haggitt R C, Rohrmann C A.
Pneumatosis
intestinalis: A review.
Am J Gastroenterol.
1995;
90
1747-1758
5
Hoffman B I, Katz W A.
The gastrointestinal
manifestations of systemic lupus erythematosus: a review of the
literature.
Semin Arthritis Rheum.
1980;
9
237-247
6
Holl K, Nolte H, Zornig C, Schroder S.
Pneumatosis
intestinalis-histology, immunocytochemistry and new theory of morphogenesis.
Pathologe.
1993;
14
199-204
7
Kobayashi T, Kobayashi M, Naka M, Nakajima K, Momose A, Toi M.
Response to octreotide of
intestinal pseudoobstruction and pneumatosis cystoides intestinalis
associated with progressive systemic sclerosis.
Intern
Med.
1993;
32
607-609
8
Lock G, Holstege A, Lang B, Scholmerich J.
Gastrointestinal
manifestations of progressive systemic sclerosis.
Am J
Gastroenterol.
1997;
92
763-771
9
Maddison P J.
Overlap
syndromes and mixed connective tissue disease.
Curr Opin
Rheumatol.
1991;
3
995-1000
10
Scheulen B, John-Mikolajewski V, Becks H W, Beelen D W, Schaefer U W.
Rare
differential diagnosis of free intra-abdominal air. Pneumatosis
cystoides intestinalis.
Internist (Berl).
1996;
37
1260-1264
11
Sjogren R W.
Gastrointestinal
features of scleroderma.
Curr Opin Rheumatol.
1996;
8
569-575
12
Soudah H C, Hasler W L, Owyang C.
Effect
of octreotide on intestinal motility and bacterial overgrowth in
scleroderma.
N Engl J Med.
1991;
325
1461-1467
13
Wakamatsu M, Inada K, Tsutsumi Y.
Mixed
connective tissue disease complicated by pneumatosis cystoides intestinalis
and malabsorption syndrome: Case report and literature review.
Pathol
Int.
1995;
45
875-878
14 Wigley F M. Systemic
Sclerosis - clinical features. In: Klippel JH, Dieppe PA
(editor). Rheumatology, 2nd edition ed. London, Philadelphia,
St. Louis, Sydney, Tokyo. Mosby 1998: 7.9.1-7.9.14
15
Yale C E, Balish E, Wu J P.
The
bacterial etiology of pneumatosis cystoides intestinalis.
Arch
Surg.
1974;
109
89-94
Korrespondenz
Dr. Christian Gessner
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