Dünndarmileus bei intestinalem Marginalzonen-B-Zell-Lymphom des MALT

Anamnese und klinischer Befund: Ein 67-jähriger Patient klagte seit 4 Tagen über diffuse Bauchschmerzen und Obstipation. Anamnestisch ergaben sich keine Hinweise für eine konsumierende Grunderkrankung, insbesondere bestand keine B-Symptomatik (Gewichtsabnahme von mehr als 10 % des Körpergewichts in den letzten 6 Monaten, Fieber nichtinfektiöser Ursache über 38 ˚C, Nachtschweiß).

Untersuchungen: Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich ein akutes Abdomen mit hochgestellten Darmgeräuschen und diffuser abdomineller Abwehrspannung. Radiologisch lag ein Dünndarmileus vor, der eine notfallmäßige Laparotomie erforderte. Im Bereich des Ileums, ca. 80 cm proximal des Coecums, fand sich ein stenosierender Konglomerattumor, der mit einer Dünndarmteilresektion entfernt wurde.

Diagnose: Dünndarmileus bei niedrig-malignem Marginalzonen-B-Zell-Lymphom vom MALT-Typ.

Therapie und Verlauf: Das postoperative Staging zeigte keine weitere Manifestation des Lymphoms. Aufgrund einer fehlenden R0-Resektion des Konglomerattumors wurde eine kombinierte Radiochemotherapie durchgeführt.

Folgerung: Marginal-B-Zell-Lymphome des Dünndarms sind in Mitteleuropa selten. Trotz der zumeist langsamen Wachstumsprogredienz dieser niedrig-malignen Non-Hodgkin-Lymphome kann ohne Prodromi ein akuter mechanischer Ileus als Erstmanifestation resultieren. Mehrheitlich kommt ein multimodales Therapiekonzept zur Anwendung, etablierte Behandlungsstrategien stehen jedoch noch aus.

Ileus of the small intestine in a patient with marginal-zone B-cell lymphoma of mucoid-associated lymphoid tissue (MALT)

History and admission findings: A 67-year-old man had complained of diffuse abdominal pain and constipation for 4 days without indication of any underlying disease. On admission there was no evidence of weight loss, fever or nocturnal sweating.

Investigations: Physical examination revealed signs of an acute abdomen with high-pitched bowel sounds and diffuse abdominal guarding. The X-ray showed ileus of the small intestine which required emergency laparotomy. An obstructing conglomerate tumour was present in the area of the ileum, ca. 80 cm proximal to the caecum. It was removed by partial resection of the small intestine.

Diagnosis: Ileus of the small intestine with a low-malignant marginal zone B-cell (non-Hodgkin) lymphoma of MALT type (mucoid-associated lymphoid tissue).

Treatment and course: Postoperative staging indicated no further manifestation of the lymphoma. As no radical operation in resecting the tumour had been performed, combined radio- and chemotherapy was undertaken

Conclusion: Marginal B-cell lymphomas of the small intestine are only rarely seen in central Europe. Despite its usually slow growth this non-Hodgkin lymphoma of low malignancy can produce an acute mechanical ileus without prodromal symptoms. A multimodal therapeutic approach is often employed, but there are no established treatment strategies.

Literatur

• 1 Adler G. Morbus Crohn - Colitis ulcerosa. Berlin; Springer 1993: 96
• 2 Adler S N, Lyon D T, Sullivan P D. Adenocarcinoma of the small bowel, clinical features, similarity to regional enteritis, and analysis of 338 documented cases.  Amer J Gastroenterol. 1982;  77 326-330
• 3 d`Amore F, Brincker H, Gronbaek K, Thorling K, Pedersen M, Jensen M K, Andersen E, Pedersen N T, Mortensen L S. Danish Lymphoma Study Group . Non-Hodgkin`s Lymphoma of the gastrointestinal tract: a population-based analysis of the incidence, geographic distribution, clinicopathological presentation features, and prognosis.  J Clin Oncol. 1994;  12 1673-1684
• 4 d`Amore F, Christensen B E, Brincker H, Pedersen N T, Thorling K, Hastrup J, Pedersen M, Jensen M K, Johansen P, Andersen E. et al. Danish LYFO Study Group . Clinicopathologic features and prognostic factors in extranodal non-Hodgkin`s lymphomas.  Eur J Cancer. 1991;  27 1201-1208
• 5 Bettendorf U, Klinge O, Morgenroth K. Dünndarmtumoren. Berlin; Springer In Remmele, W. (Hrsg.): Pathologie Band II 1984: 246-249
• 6 Castro C J, Klimo P, Worth A. Multifocal aggressive lymphoma of the gastrointestinal tract in a renal transplant patient treated with cyclosporin A and prednisone.  Cancer. 1985;  55 1665-1667
• 7 Cogliatti S B, Schmid U, Schumacher U, Eckert F, Hansmann M L, Hedderich J. Primary B-cell gastric lymphoma: a clinicopathological study of 145 patients.  Gastroenterology. 1991;  101 1159-1170
• 8 Domizio P, Owen R A, Shepard N A, Talbot I C, Norton A J. Primary lymphomas of the small intestine. A clinicopathological study of 119 cases.  Am J Surg Pathol. 1993;  17 429-442
• 9 Doglioni C, Wotherspoon A C, Moschini A, De Boni M, Isaacson P G. High incidence of primary gastric lymphoma in northeastern Italy.  Lancet. 1992;  339 834-835
• 10 Donohue J H. Malignant tumors of the small bowel.  Surg Oncol. 1994;  3 61-68
• 11 Dühmke E. Möglichkeiten der Radiotherapie gastrointestinaler Lymphome.  Verdauungskrankheiten. 1989;  7 66-73
• 12 Enno A, O’Rourke J L, Howlett C R, Jack A, Dixon M F, Lee A. MALToma-like lesions in the murine gastric mucosa after long-term infection with Helicobacter felis. A mouse model of Helicobacter pylori-induced gastric lymphoma.  Am J Pathol. 1995;  147 217-222
• 13 Fischbach W. Gastrointestinale Lymphome: Ätiologie, Pathogenese und Therapie.  Internist. 2000;  41 831-840
• 14 Fischbach W. MALT-Lymphome des Magens: Aktueller Stand und Ausblick.  Dtsch med Wschr. 1999;  124 1142-1147
• 15 Greenstein A J, Mullin G E, Strauchen J A, Heimann T, Janowitz H D, Aufses A H, Sachar D B. Lymphoma in inflammatory bowel disease.  Cancer. 1992;  69 1119-1123
• 16 Guarner J, del Rio C, Carr D, Hendrix L E, Eley J W, Unger E R. Non-Hodgkin`s lymphoma in patients with human immunodeficiency virus infection: Presence of Epstein-Barr virus by in situ hybridization, clinical presentation, and follow-up.  Cancer. 1991;  68 2460-2465
• 17 Guettier C, Hamilton-Dutoit S, Guillemain R, Farge D, Amrein C, Vulser C, Hofman P, Carpentier A, Diebold J. Primary gastrointestial malignant lymphomas associated with Epstein-Barr virus after heart transplantation.  Histopathol. 1992;  20 21-28
• 18 Harris N L, Jaffe E S, Stein H, Banks D M, Chan J K, Cleary M L, Delsol G, De-Wolf-Peeters C, Falini B, Gatter K C, Müller-Hermelink H K. A Revised European-American classification of lymphoid neoplasms.  Blood. 1994;  84 1361-1392
• 19 Hussel T, Isaacson P G, Crabtree J E, Spencer J. Helicobacter pylori specific tumour infiltrating T cells provide contact dependent help for the growth of malignant B cells in low-grade gastric lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue.  J Pathol. 1996;  178 122-127
• 20 Ioachim H L, Dorsett B, Cronin W, Maya M, Wahl S. Acquired immunodeficiency syndrome-associated lymphoma: clinical, immunologic, and viral characteristics of 111 cases.  Hum Pathol. 1991;  22 659-673
• 21 Isaacson P G, O’Connor N T, Spencer J, Bevan D H, Connolly C E, Kirkham N, Pollock D J, Wainscoat J S, Stein H, Mason D Y. Malignant histiocytosis of the intestine: a T cell lymphoma.  Lancet. 1985;  II 688-691
• 22 Isaacson P G, Spencer J, Wright D H. Classifying primary gut lymphomas.  Lancet. 1988;  II 1148-1149
• 23 Laszewski M J, Kamat D, Kemp J D, Goeken J A, Mitros F A, Platz C E, Dick F R. Immunophenotypic and genotypic characterization of primary non-Hodgkin`s lymphoma of the gastrointestinal tract.  Am J Clin Pathol. 1990;  94 338-343
• 24 Lim F E, Hartman A S, Tan E G, Cady B, Meissner W A. Factors in the prognosis of gastric lymphoma.  Cancer. 1977;  39 1715-1720
• 25 Maor M H, Velasquez W S, Fuller L M, Silvermintz K B. Stomach conservation in stages IE and IIE gastric non-Hodgkin`s lymphoma.  J Clin Oncol. 1990;  8 266-271
• 26 Murray A, Cuevas E C, Jones C B, Wright D H. Study of the immunohistochemistry and T cell clonality of enteropathy-associated T cell lymphoma.  Am J Pathol. 1995;  146 509-519
• 27 Musshoff K. Klinische Stadieneinteilung der Nicht-Hodgkin-Lymphome.  Strahlentherapie. 1977;  153 218-221
• 28 Opelz G, Henderson R. for the Collaborative Transplant Study . Incidence of non-Hodgkin`s lymphoma in kidney and heart transplant recipients.  Lancet. 1993;  342 1514-1516
• 29 Parsonnet J, Hansen S, Rodriguez L, Gelb A B, Warnke R A, Jellum E, Orentreich N, Vogelman J, Firemann G D. Helicobacter pylori infection and gastric lymphoma.  N Engl J Med. 1994;  330 1267-1271
• 30 Radaszkiewicz T, Dragosics B, Bauer P. Gastrointestinal malignant lymphomas of the mucosa-associated lympoid tissue: factors relevant to prognosis.  Gastroenterology. 1992;  102 1628-1638
• 31 Sano T, Sasako M, Kinoshita T, Nakanishi Y. Total gastrotomy for primary gastric lymphoma at stages IE and IIE: a prospective study of fifty cases.  Surgery. 1997;  121 501-505
• 32 Shiu M H, Karas M, Nisce L, Lee B J, Filippa D A, Lieberman P H. Management of primary gastric lymphoma.  Ann Surg. 1982;  195 196-202
• 33 Stolte M. Helicobacter pylori gastritis and gastric MALT-lymphoma.  Lancet. 1992;  339 745-746
• 34 Swinson C M, Coles E C, Slavin G, Booth C C. Coeliac disease and malignancy.  Lancet. 1983;  I 111-115
• 35 Taal B G, Burgers J M. Primary non-Hodgkin`s lymphoma of the stomach: Endoscopic diagnosis and the role of surgery.  Scand J Gastroenterol Suppl. 1991;  188 33-37
• 36 Tirelli U, Vaccher E, Zagonel V, Talamini R, Bernardi D, Tavio M, Gloghini A, Merola M C, Monfardini S, Carbone A. CD30 (Ki-1)-positive anaplastic large-cell lymphoma in 13 patients with and 27 patients without human immunodeficiency virus infection: The first comparative clinicopathologic study from a single institution that also includes 80 patients with other human immunodeficiency virus-related systemic lymphomas.  J Clin Oncol. 1995;  13 373-380
• 37 Weiss N S, Yang C P. Incidence of histologic types of cancer of the small intestine.  J Natl Cancer Inst. 1987;  78 653-656
• 38 Wotherspoon A C, Ortiz-Hildalgo C, Falzon M R, Isaacson P G. Helicobacter pylori-associated gastritis and primary B-cell gastric lymphoma.  Lancet. 1991;  338 1175-1176
• 39 Zheng T, Taylor Mayne S, Boyle P, Holford T R, Liu W L, Flannery J. Epidemiology of non-Hodgkin`s lymphoma in Connecticut, 1935 - 1988.  Cancer. 1992;  70 840-849

Korrespondenz