Das infantile Hämangioendotheliom der Leber - sonographische Diagnostik und Verlaufskontrolle

Zusammenfassung

Studienziel: Infantile Hämangioendotheliome sind die häufigsten unter den insgesamt seltenen Lebertumoren des frühen Säuglingsalters. Obwohl histologisch gutartig, können sie durch Verdrängungserscheinungen, AV-Shunt-bedingte Herzinsuffizienz und Kasabach-Merritt-Syndrom zu lebensbedrohender Erkrankung führen. Die vorliegende Arbeit diskutiert aufgrund eigener Erfahrungen den Stellenwert der Sonographie im Rahmen der Initialdiagnostik sowie im Verlauf unter den verschiedenen Therapieoptionen. Methode: Retrospektive Zusammenschau sonographischer und klinischer Befunde und Behandlungsergebnisse von 14 Patienten. Ergebnisse: Der initiale Ultraschall-Aspekt kann in Form stark perfundierter, aus verschlungenen Gefäßlakunen bestehender rundlicher Solitärtumoren so typisch sein, dass bei negativen Tumormarkern auf eine histologische Diagnosesicherung verzichtet werden kann. Multifokale, solide erscheinende Haemangioendotheliome können dagegen sonographisch nicht ausreichend sicher von anderen Entitäten unterschieden werden. Der Spontanverlauf bzw. der Effekt therapeutischer Maßnahmen (Kortikosteroid- oder Interferontherapie, Gefäßligatur, Gefäßembolisation) kann anhand von Tumorgröße und Ultraschall-Morphologie sowie dopplersonographischen Messungen der Tumordurchblutung exzellent verfolgt werden. Schlussfolgerung: Konkrete Vorschläge für das Management dieser Patienten werden aus eigenen Erfahrungen und der diskutierten Literatur abgeleitet; die Sonographie ist hierin von überragender Bedeutung.

Infantile Hemangioendothelioma of the Liver - Sonographic Diagnosis and Follow-up

Objective: Hepatic haemangioendothelioma is the most frequently observed hepatic tumour of early infancy. Lesions may cause life-threatening disease due to av-shunt-related cardiac failure, Kasabach-Merritt syndrome or encroachment on surrounding tissue. In this paper, the value of ultrasonography at initial work-up as well as during follow-up under various management strategies is discussed. Method: Retrospective analysis of sonographic and clinical data as well as outcome of 14 patients. Results: The tumours may present initially with a typical sonographic pattern of a roundish solitary lesion consisting predominantly of massively perfused, tortuous cavities. In these cases, histological verification of the diagnosis is not mandatory, provided serological tumour markers are negative. Multifocal haemangioendotheliomata with a solid appearance, however, cannot be reliably distinguished from other entities sonographically. Tumour development - with or without therapy - can be followed up precisely using repeated ultrasound evaluations of tumour volume and sono-morphology as well as Doppler examination of tumour perfusion. Conclusions: Guidelines for the management of these patients are discussed, based on our experience and a review of the literature. Sonography proves to be of outstanding importance.

Schlüsselwörter:

Hämangioendotheliom - Lebertumor - Kinder - Dopplersonographie - Therapie

Key words:

Haemangioendothelioma - Liver tumours - Children - Doppler sonography - Therapy

Literatur

• 1 Samuel M, Spitz L. Infantile hepatic hemangioendothelioma: the role of surgery.  J Pediatr Surg. 1995;  30 1425-1429
• 2 Davenport M, Hansen L, Heaton N D, Howard E R. Hemangioendothelioma of the liver in infants.  J Pediatr Surg. 1995;  30 44-48
• 3 Achilleos O A, Buist L J, Kelly D A, Raafat F, McMaster P, Mayer A D. Unresectable hepatic tumors in childhood and the role of liver transplantation.  J Pediatr Surg. 1996;  31 1563-1567
• 4 Fok T F, Chan M S, Metreweli C, Ng P C, Yeung C K, Li A K. Hepatic haemangioendothelioma presenting with early heart failure in a newborn: treatment with hepatic artery embolization and interferon.  Acta Paediatr. 1996;  85 1373-1375
• 5 Peuster M, Windhagen-Mahnert B, Fink C, Kardorff R, Fuchs J, Hausdorf G. Interventionelle Therapie eines Haemangioendothelioms der Leber bei einem Neugeborenen über einen venösen Zugang.  Z Kardiol. 1998;  87 832-836
• 6 Rokitansky A M, Jakl R J, Gopfrich H, Voitl P, Anzbock W, Wassipaul M. Special compression sutures: a new surgical technique to achieve a quick decrease in shunt volume caused by diffuse hemangiomatosis of the liver.  Pediatr Surg Int. 1998;  14 119-121
• 7 Daller J A, Bueno J, Gutierrez J, Dvorchik I, Towbin R B, Dickman P S. Hepatic hemangioendothelioma: clinical experience and management strategy.  J Pediatr Surg. 1999;  34 98-105
• 8 Jackson C, Greene H L, O'Neill J, Kirchner S. Hepatic hemangioendothelioma. Angiographic appearance and apparent prednisone responsiveness.  Am J Dis Child. 1977;  131 74-77
• 9 Fellows K E, Hoffer F A, Markowitz R I, O'Neill J A Jr. Multiple collaterals to hepatic infantile hemangioendotheliomas and arteriovenous malformations: effect on embolization.  Radiology. 1991;  181 813-818
• 10 Dehner L P, Ishak K G. Vascular tumors of the liver in infants and children. A study of 30 cases and review of the literature.  Arch Pathol. 1971;  92 101-111
• 11 Burrows P E. Variations in the vascular supply to infantile hepatic hemangioendotheliomas.  Radiology. 1991;  181 631-632
• 12 Mortensson W, Pettersson H. Infantile hepatic haemangioendothelioma. Angiographic considerations.  Acta Radiol (Stockh). 1979;  20 161-169
• 13 Chuileannain F N, Rowlands S, Sampson A. Ultrasonographic appearances of fetal hepatic hemangioma.  J Ultrasound Med. 1999;  18 379-381
• 14 Meirowitz N B, Guzman E R, Underberg-Davis S J, Pellegrino J E, Vintzileos A M. Hepatic hemangioendothelioma: prenatal sonographic findings and evolution of the lesion.  J Clin Ultrasound. 2000;  28 258-263
• 15 Woltering M C, Robben S, Egeler R M. Hepatic hemangioendothelioma of infancy: treatment with interferon alpha.  J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1997;  24 348-351
• 16 Powers C, Ros P R, Stoupis C, Johnson W K, Segel K H. Primary liver neoplasms: MR imaging with pathologic correlation.  Radiographics. 1994;  14 459-482
• 17 Kehagias D T, Moulopoulos L A, Antoniou A, Psychogios V, Vourtsi A, Vlahos L J. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: MR imaging findings.  Hepatogastroenterology. 2000;  47 1711-1713
• 18 Touloukian R J. Hemangioendothelioma during infancy: Pathology, diagnosis and treatment with prednisone.  Pediatrics. 1970;  45 71-76
• 19 Tryfonas G I, Tsikopoulos G, Liasidou E, Gavopoulos S, Georgakis G, Badouraki M. Conservative treatment of hemangiomas in infancy and childhood with interferon-alpha 2a.  Pediatr Surg Int. 1998;  13 590-593