Interstitielle Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose - Therapie

Der Verlauf der interstitiellen Lungenerkrankung bei der systemischen Sklerose ist heterogen, hier besteht offenbar ein bedeutender Unterschied zur idiopathischen fibrosierenden Alveolitis. Längsschnittbeobachtungen aus den 80er Jahren hatten bereits belegt, dass die Sklerodermie-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung über mehrjährige Zeitabschnitte stabile radiologische und funktionelle Befunde aufweisen kann und nicht wie die idiopathische fibrosierende Alveolitis kontinuierlich progredient verläuft [3]. Im direkten Vergleich mit letzterer Erkrankung wurde später gezeigt, dass die Sklerodermie-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung im Mittel eine geringere Progressionsrate aufweist und das Überleben dieser Patienten besser ist [3]. Aufgrund des diskontinuierlichen Verlaufs der Erkrankung muss deshalb zunächst geklärt werden, ob es sich im Einzelfall um eine aktuell progrediente Erkrankung handelt oder ob sich der Patient in einer stabilen Phase befindet. Es gibt keine soliden Hinweise dafür, dass eine immunsuppressive Therapie bei nicht-progredienter Erkrankung einen klinisch relevanten Nutzen brächte. Im Gegensatz dazu sind progrediente Erkrankungen häufig mit einer solchen Therapie zu beeinflussen.

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