Inflammatorisches Liposarkom des Samenstrangs

Zusammenfassung

Einleitung: Liposarkome des Samenstrangs sind selten, es finden sich ca. 100 Fallbeschreibungen in der Literatur. Sie präsentieren etwa 3 - 7 % aller malignen Tumoren des Samenstrangs. Das inflammatorische Liposarkom stellt eine histologisch ungewöhnliche, gut differenzierte Form dieser Tumoren dar, die als primär lymphoproliferativer Prozess missinterpretiert werden kann. Anhand der Fallbeschreibung eines inflammatorischen Liposarkoms des Samenstrangs wird die Problematik der Diagnose und Therapie dieses extrem seltenen Tumors diskutiert. Kasuistik: Wir berichten über einen 42-jährigen Mann, der sich mit einer relativ schnell wachsenden Schwellung proximal des rechten Hodens vorstellte. Sonographisch war ein inhomogener, echoreicher Tumor vom Hoden abgrenzbar. Die korrekte Diagnose wurde erst histologisch gestellt, im Schnellschnitt war jedoch ein Liposarkom nicht ausgeschlossen worden. Die Therapie bestand in der inguinalen radikalen Orchiektomie. Schlussfolgerung: Eine korrekte präoperative Diagnose ist selten. Die radikale Orchiektomie ist die Therapie der Wahl dieser Malignome. Die Prognose ist relativ gut. Der Tumor metastasiert selten, neigt jedoch zu Lokalrezidiven. Eine engmaschige Kontrolle der Patienten ist daher zwingend notwendig. Im Falle eines Rezidivs muss neben der chirurgischen Resektion die adjuvante Bestrahlung diskutiert werden.

Abstract

Introduction: Liposarcoma of the spermatic cord is a rare tumour, with only a few more than 100 cases reported in the literature. Of all malignant tumours of the spermatic cord, liposarcoma represent 3 - 7 %. Inflammatory liposarcoma shows uncommon histological features and a well-differentiated tumour that is easily misinterpretated to be a primary lymphoproliferative process. We report the third case of this extremely rare tumor and discuss its diagnosis and therapy. Case report: We report on a 42-year old male with a rapidly growing swelling beside the right testis. Ultrasound detected an inhomogenous mass clearly distinguishable from the testis. The correct diagnosis could only be confirmed by histological examination, while intraoperative frozen section analysis could not definitively rule out a liposarcoma. Treatment consisted of radical inguinal orchiectomy. Conclusion: Preoperative diagnosis is infrequent. The treatment of choice is radical orchiectomy. The overall prognosis is good as the metastatic potential is low, but the high rate of local recurrence makes close patient surveillance a necessity. in case of recurrence, adjuvant radiation should be considered in addition to radical surgical resection

Schlüsselwörter

Sarkom - Inflammatorisches Liposarkom - Samenstrang - Fallbericht

Key words

Sarcoma - Inflammatory liposarcoma - Spermatic cord - Case report

Literatur

• 1 Schwartz S L, Swierzewski S J, Sondak V K, Grossman H B. Liposarcoma of the spermatic cord: report of 6 cases and review of the literature.  J Urol. 1995;  153 154-157
• 2 Kraus M D, Guillou L, Fletcher C D. Well-differentiated inflammatory liposarcoma: an uncommon and easily overlooked variant of a common sarcoma.  Am J Surg Pathol. 1997;  21 518-527
• 3 Lachkar A, Sibert L, Gobet F, Thoumas D, Bugel H, Grise P. Unusual tumour: liposarcoma of the spermatic cord.  Prog Urol. 2000;  10 721-724
• 4 Agani P, Facchetti F, Inghirami G, Rosai J. Lymphocyte-Rich Well-Differentiated Liposarcoma: Report of Nine Cases.  Am J Surg Pathol. 1997;  21 884-895
• 5 Dei Tos A P. Liposarcoma: new entities and evolving concepts.  Ann Diagn Pathol. 2000;  4 252-266
• 6 Merimsky O, Terrier P, Bonvalot S, Le Pechoux C, Delord J P, Le Cesne A. Spermatic Cord Sarcoma in Adults.  Acta Oncol. 1999;  38 635-638
• 7 Fagundes M A, Zietman A L, Althausen A F, Coen J J, Shipley W U. The Management of Spermatic Cord Sarcoma.  Cancer. 1996;  77 1873-1876