Zusammenfassung
Hintergrund: Das eosinophile Knochengranulom gehört zusammen mit der Hand-Schüller-Christian-Krankheit
und der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit zum Formenkreis der Langerhanszell-Histiozytosen.
Der Erkrankung liegt eine diffuse Proliferation S-100 und CD1a-exprimierender Histiozyten
zugrunde.
Kasuistik: Wir berichten über einen neunjährigen Patienten, bei dem ein ausgedehntes eosinophiles
Granulom im Bereich des linken Felsen- und Schläfenbeins diagnostiziert wurde. Entgegen
der primären Therapieempfehlung wurde von der ausgedehnten operativen Sanierung aufgrund
der zu erwartenden umfangreichen Defekte abgesehen. Deshalb wurde der junge Patient
in einem pädiatrisch-onkologischen Zentrum nach einem zytostatischen Protokoll mit
Glukokortikoiden, Etoposid und Vinblastin therapiert, das bei den übrigen Formen der
Langerhanszell-Histiozytose Anwendung findet. Es kam zu einem raschen Ansprechen der
Therapie mit einjähriger Vollremission.
Schlussfolgerungen: Das eosinophile Granulom des Felsen- und Schläfenbeins erfordert in der Regel eine
operative Sanierung ggf. mit ergänzender Bestrahlung. In diesem Fall konnte die eingesetzte
Polychemotherapie als potente Therapiealternative die zu erwartenden umfangreichen
Defekte bei chirurgischem Vorgehen verhindern und eine Vollremission erzielen.
Abstract
Background: Eosinophilic granuloma, Hand-Schüller-Christian disease an Letterer-Siwe disease
are characterised by ideopathic proliferation of histiocytes producing focal or systemic
manifestations. Definitive diagnosis of histiocytosis is made by histopathology including
immunohistochemical detection of S-100 and CD1a antigens. In general these diseases
are summarised under the term Langerhans-cell histiocytosis (LCH). The localised form
of LCH, in which the disease is limited to bones, lymphatic nodes or the lung, is
commonly referred to as eosinophilic granuloma. Surgical excision, radiotherapy and
chemotherapy, either alone or in combination, are the main treatment options.
Case report: We present the case of a nine-year old boy with an extended eosinophilic granuloma
of left temporal bone. The patient was submitted to a chemotherapeutic protocol with
glucocorticoids, vinblastine and etoposide. Until today a successful treatment and
a complete remission for one year can be reported.
Conclusions: Unifocal eosinophilic granuloma is usually treated by local excision and low-dose
irradiation. However treatment with the chemotherapeutic protocol offered an excellent
alternative avoiding extensive surgical destruction of the temporal bone in this case.
Schlüsselwörter
Eosinophiles Granulom - Langerhanszell-Histiozytose - Antigen S-100 - Antigen CD1a
- Vinblastin - Etoposid
Key words
Eosinophilic granuloma - Langerhans-cell histiocytosis - temporal bone - antigen S-100
- antigen CD1a - vinblastine - etoposide
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PD Dr. med. Holger Sudhoff
Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie der Ruhr-Universität
Bochum am St. Elisabeth Hospital
Bleichstraße 15 · 44787 Bochum ·
Email: Holger.Sudhoff@ruhr-uni-bochum.de