Diagnostik und Therapie der primär biliären Zirrhose und der primär sklerosierenden Cholangitis

Die autoimmunen Lebererkrankungen werden in drei Krankheitsbilder unterteilt: die Autoimmunhepatitis (AIH), die primär biliäre Zirrhose (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) [10]. Sie schreiten unbehandelt zur Leberzirrhose fort. Sowohl PBC als auch PSC sind chronisch cholestatische Erkrankungen, die sich zwar beide an den Gallenwegen manifestieren, sich aber diagnostisch und therapeutisch unterscheiden. Die therapeutischen Erfordernisse cholestatischer Erkrankungen orientieren sich an den Folgen und Komplikationen der Leberzirrhose und der portalen Hypertension sowie an der Malassimilation fettlöslicher Nahrungsbestandteile (u.a. Vitamine A, D, E, K). Bei der PSC stehen neben der zur Zirrhose führenden Immunpathologie der Leber stenosierende und zur Cholangitis führende Veränderungen makroskopischer Gallenwege neben einer Prädisposition zu cholangiolären, aber auch anderen Gastrointestinaltumoren im Vordergrund, die neben einer medikamentösen Therapie interventionell endoskopische Strategien und Diagnostik erfordern. Überlappende Syndrome (ca. 10% der Fälle) (12) werden hier nicht näher besprochen.

Literatur

• 1 Bergquist A. et al . Hepatic and extrahepatic malignancies in primary sclerosing cholangitis.  J Hepatol. 2002;  36 321-327
• 2 Boberg K M. et al . Cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis: risk factors and clinical presentation.  Scand J Gastroenterol. 2002;  37 1205-1211
• 3 Broome U. et al . Natural history and outcome in 32 Swedish patients with small duct primary sclerosing cholangitis (PSC).  J Hepatol. 2002;  36 586-589
• 4 Graziadei I W. Recurrence of primary sclerosing cholangitis after liver transplantation.  Liver Transpl. 2002;  8 575-581
• 5 Harnois D M. et al . High-dose ursodeoxycholic acid as a therapy for patients with primary sclerosing cholangitis.  Am J Gastroenterol. 2001;  96 1558-1562
• 6 Liermann Garcia R F. et al . Transplantation for primary biliary cirrhosis: retrospective analysis of 400 patients in a single center.  Hepatology. 2001;  33 22-27
• 7 Poupon R E, Bonnand A M, Chretien Y, Poupon R. The UDCA-PBC Study Group . Ten-year survival in ursodeoxycholic acid-treated patients with primary biliary cirrhosis.  Hepatology. 1999;  29 1668-1671
• 8 Stiehl A. et al . Development of dominant bile duct stenoses in patients with primary sclerosing cholangitis treated with ursodeoxycholic acid: outcome after endoscopic treatment.  J Hepatol. 2002;  36 151-156
• 9 Strassburg C P. et al . Anti-mitochondrial antibodies and other immunological tests in primary biliary cirrhosis.  Eur J Gastroenterol Hepatol. 1999;  11 595-601
• 10 Strassburg C P, Obermayer-Straub P, Manns M P. Autoimmunity in liver diseases.  Clin Rev Allergy Immunol. 2000;  127-139
• 11 Tung B Y. et al . Ursodiol use is associated with lower prevalence of colonic neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis.  Ann Intern Med. 2001;  134 89-95
• 12 Vogel A, Wedemeyer H MPM, Strassburg C P. Autoimmune hepatitis and overlap syndromes.  J Gastroenterol Hepatol. 2002;  17 S389-S398