The Doppler-Guided Transfalcine Venous Approach in Selected Cases of Vein of Galen Malformations

Abstract

Objective: This investigation was performed to evaluate the specific procedural issues and indications of a surgically assisted Doppler-guided endovascular transfalcine venous approach for the treatment of vein of Galen aneurysmal malformations (VGAM) in critically ill neonates.
Patients and Methods: Two neonates out of a clinical series of 15 children (8 males and 7 females) with vein of Galen malformations were treated by our neurovascular team, using a combined surgically assisted endovascular transfalcine approach. In the biplanar angiography room a radiographically guided craniotomy (1.5 cm) was placed over the cranial projection of the falciforme sinus. After craniotomy the orthograd flow of the falciforme sinus was identified by Doppler ultrasonography. The sinus was punctured by an i. v. cannula with injection port and was sutured to the skin. A microcatheter was maneuvered over a guide into the malformation under fluoroscopic control. For embolization Guglielmi electrolytically detachable platinum coils were placed into the malformation as an embolic agent. Neurological examination records, available MR images, computed tomographic scans, pre- and postembolization angiograms and follow-up data were analyzed.
Results: In both individuals the malformation was classified as VGAM. The follow-up was 6 and 7 months, respectively. No technique associated morbidity or mortality occurred in the present series. At discharge both selected neonates were in stable condition and the flow in the VGAMs could be significantly reduced by a combination of approaches including the venous transfalcine approach. Meanwhile, 6 months after birth one neonate died due to a deterioration of the pulomanry hypertension.

Conclusions: Endovascular treatment is presently the most efficient strategy to allow neonates and infants survive the early manifestation of vein of Galen malformations and probably render a normal neurological development. Consequently, a combination of approaches in selected cases including the Doppler guided venous transfalcine route should be regarded as a preferential treatment modality, especially in patients with arterial vasospasms and venous stenosis.

Zusammenfassung

Zielsetzung: Die Untersuchung diente der Evaluation der technischen Anforderungen und der Indikationsstellung des Doppler-gesteuerten transfalcinen venösen Zugangs in der Behandlung der aneurysmatischen Vena- Galeni-Malformationen (VGAM) bei schwerst erkrankten Neugeborenen.
Patienten und Methoden: Zwei Neugeborene aus einer klinischen Serie von insgesamt 15 Kindern (8 männlich, 7 weiblich) mit Vena-Galeni-Malformationen wurden von unserem neurovaskulären Team mittels eines chirurgisch assistierten endovaskulären transfalcinen Zugangs behandelt. Im biplanaren Angiographieraum erfolgte eine radiologisch geführte 1,5 cm große Kraniotomie über dem Sinus falciformis. Der orthograde Fluss wurde Doppler- sonographisch über dem Sinus falciformis identifiziert und der Sinus mit einer Venenverweilkanüle punktiert und diese anschließend an der Kopfhaut mit Nähten fixiert. Unter fluoroskopischer Kontrolle wurde ein Mikrokatheter über einen Führungsdraht in die Malformation gelenkt. Zur Embolisation wurden elektrolytisch ablösbare Guglielmi-Coils in die Malformation plaziert. Die neurologischen Untersuchungsbefunde, verfügbare MRT-Untersuchungen, Computertomographien, Prä- und Postembolisationsangiogramme und Follow-up-Daten wurden analysiert.
Ergebnisse: Beide Neugeborene litten an einer VGAM. Die Nachbeobachtungszeit umfasste einen Zeitraum von jeweils 3 und 4 Monaten. Es gab keine technikbezogene Morbidität und Mortalität in der Studiengruppe. Sowohl zum Zeitpunkt der Entlassung als auch nach jeweils 6 und 7 Monaten Nachbeobachtungszeit, befanden sich beide untersuchten Neugeborenen in einem stabilen klinischen Zustand. Ursächlich dafür war eine signifikante Senkung des Flusses in den VGAMs durch die venöse transfalcine Embolisation. Zwischenzeitlich ist ein Neugeborenes 6 Monate nach der Geburt an den Folgen der pulmonalen Hypertension verstorben.
Schlussfolgerungen: Die endovaskuläre Therapie ist bei früher Manifestation einer Vena-Galeni-Malformation gegenwärtig die effizienteste Behandlungsstrategie, um Neugeborenen und Kindern das Überleben sowie eine normale neurologische Entwicklung zu ermöglichen. Demzufolge sollte bei ausgesuchten Fällen eine Kombination von Zugängen, die den Doppler-gesteuerten venösen transfalcinen Zugang mit einbezieht, als bevorzugte Behandlungsmethode zur Anwendung kommen. Der transfalcine Zugang stellt eine Alternative zu den transarteriellen und transvenösen femoralen Zugängen, besonders bei Vasospasmen oder venösen Stenosen, dar.

Key words

Aneurysmal malformation - embolization - management - neonates - transfalcine approach - vein of Galen

Schlüsselwörter

Aneurysmatische Malformation - Embolisation - Management - Neugeborene - Transfalciner Zugang - Vena Galeni

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