Die Gliedergürtel-Muskeldystrophie im MRT

Einführung

Muskeldystrophien sind progressive, genetisch determinierte, degenerative Erkrankungen des Skelettmuskels. Die Innervation des betroffenen Muskels ist intakt, während gleichzeitig schwere degenerative Veränderungen der Muskelfasern mit kompensatorischer Vermehrung von Fett- und Bindegewebseinlagerungen vorliegen.

Die Einteilung der Muskeldystrophien basiert auf klinischen, klassisch genetischen und in den letzten Jahren vermehrt auf molekularbiologischen Kriterien.

Der Grad der MR-tomographisch nachweisbaren Veränderungen korreliert mit dem klinischen Stadium der Erkrankung.

Patienten mit einer Gliedergürtel-Muskeldystrophie zeigen oft einen interindividuell sehr variablen Krankheitsverlauf.