Merkel-Zell-Karzinom an der Vulva - Eine seltene Lokalisation eines kutanen neuroendokrinen Karzinoms

Zusammenfassung

Vorgestellt wird eine Patientin mit einem Merkel-Zell-Karzinom an der hinteren Kommissur der Vulva, die durch eine weite Exzision, beidseitige inguinale Lymphonodektomie und postoperative lokoregionäre Strahlentherapie behandelt wurde. Ein Jahr nach Erstdiagnose verstarb die Patientin an den Folgen einer diffusen Leber- und Knochenmetastasierung. Aufgrund des extrem seltenen Tumorsitzes an dieser Stelle, es sind in der Literatur gerade 12 Fälle dazu publiziert, sollten die Therapieempfehlungen zum extragenitalen Merkel-Zell-Karzinom auf die gynäkologische Manifestation übertragen werden. Danach sollte bei lokal oder regionär begrenzter Tumorausdehnung (Stadium I und II) eine großzügige Exzision mit inguinaler Lymphknotenexstirpation erfolgen und eine postoperative Strahlentherapie hinzugefügt werden. Eine Chemotherapie ist bei Fernmetastasen (Stadium III) angezeigt.

Abstract

A case of Merkel cell carcinoma of the vulva is presented. The tumor was 1 cm in diameter and located in the left posterior fourchette. After wide excision of the tumor and bilateral inguinal lymphadenectomy the patient underwent irradiation therapy. After 9 months several liver metastases were noted and she died one year after primary diagnosis. In this location such a tumor is extremely rare and only 12 case reports have been published to date. Therefore general recommendations for therapy of Merkel cell carcinoma should be applied to this location. Accordingly, in stage I and II wide excision or vulvectomy with lymphadenectomy should be performed. To reduce the risk of recurrence irradiation should be added. In stage III chemotherapy is indicated.

Schlüsselwörter

Merkel-Zell-Karzinom - Vulva - Therapie

Key words

Merkel cell carcinoma - vulva - therapy

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