Malignes Syringom der Nase: Fallvorstellung und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Es wird über den Fall eines malignen Syringoms der Nase bei einer 44-jährigen Patientin berichtet. Die Raumforderung war etwa 20 Jahre zuvor als Rhinophym diagnostiziert und unter kosmetischen Gesichtspunkten behandelt worden. Beschwerden bestanden bei der Patientin nicht, abgesehen von der kosmetischen Beeinträchtigung. Die histologische Aufarbeitung nach Resektion des Befundes erbrachte ein malignes Syringom, was auf Grund des ausgedehnten subepithelialen Wachstums die vollständige Ablation der Nase und angrenzender Gesichtsweichteile erforderlich machte. Es werden die histologischen und DNA-zytometrischen Charakteristika dargestellt. Im Rahmen einer Literaturübersicht wird der vorliegende Fall vor dem Hintergrund der bisher publizierten Fälle dieses seltenen Tumors der Gesichtshaut diskutiert.

Abstract

A case of Malignant Syringoma (syn. = Microcystic Adnexal Carcinoma, Sclerosing Swat Duct Carcinoma) of the nose in a 44 year old female patient is reported. The tumor had been misdiagnosed as a Rhinophyma some 20 years before and had thus been treated under cosmetic aspects. Besides the appearance, the patient did not suffer any complaints and was referred to the ENT-department of the Klinikum Hannover for cosmetic reasons. Histopathological examination after removal revealed a malignant syringoma, which, due to its extensive size and subepithelial growth pattern, made a complete ablation of the entire nose and the adjacent soft tissue of the face necessary. Pathohistologically cellular atypia, invasive growth pattern, perineural and perivascular infiltration was characteristic. Quantitative DNA anaylsis revealed a tumor with a diploid stem line and only few aneuploid cells. Malignant syringoma is a rare differential diagnosis of face skin tumors. The present case is discussed based on a review of the literature.

Schlüsselwörter

Malignes Syringom · Syringom · Schweißdrüsenkarzinom · Hauttumor · DNA-Zytometrie

Key words

Microcystic adnexal carcinoma · sclerosing sweat duct carcinoma · malignant syringoma · skin adnexal neoplasm · sweat gland neoplasm · quantitative DNA-analysis

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