Disseminierte intravasale Gerinnung, Perimyokarditis und bilaterales Pleuraempyem bei adultem Still-Syndrom

Anamnese: Ein 21-jähriger türkischer Patient wurde zur Abklärung von plötzlich aufgetretenen Myalgien, Arthralgien der großen Gelenke sowie abendlichen Temperaturen bis 41° C stationär aufgenommen. Eine Woche zuvor war er wegen Halsschmerzen und Husten mit Penicillin G behandelt worden.

Klinischer Aufnahmebefund: Bei dem schwerkranken Patienten fielen ein geröteter Rachen und vergrößerte submandibuläre Lymphknoten auf. Die Atemgeräusche waren beidseits basal abgeschwächt, es ließ sich ein Perikardreiben auskultieren. Hautveränderungen fanden sich nicht.

Untersuchungen: Neben einer normozytären Anämie fanden sich eine Verbrauchskoagulopathie, eine Thrombopenie und eine Leukozytose. Das C-reaktive Protein betrug 309 mg/l. Das Aufnahme-EKG zeigte inferiore und laterale ST-Senkungen. Echokardiographisch ließ sich ein Perikarderguss nachweisen. In der Computertomographie des Thorax fanden sich ausgeprägte Pleuraergüsse beidseits, ein kleines Infiltrat links sowie mäßig vergrößerte mediastinale Lymphknoten. Sonographisch zeigte sich eine Hepatosplenomegalie mit Aszites.

Therapie und Verlauf: Unter dem Bild eines parapneumonischen bilateralen Pleuraempyems, einer Perimyokarditis sowie einer disseminierten intravasalen Gerinnung erfolgte die Gabe einer empirischen breitbandantibiotischen Therapie ohne wesentliche klinische Besserung. Nach Auschluss einer Infektions-, Autoimmun- und Tumorerkrankung führten die vorherrschende Klinik, eine weitere apparative Diagnostik und ein deutlich erhöhtes Serumferritin schließlich zu der Diagnose eines adulten Morbus Still. Unter einer immunsuppressiven Therapie mit Prednisolon und Azathioprin konnte die Erkrankung in Remission gebracht werden.

Folgerung: Das adulte Still-Syndrom ist eine seltene entzündliche Erkrankung mit großer klinischer Variabilität. Die Diagnose basiert auf 1992 von Yamaguchi und Mitarbeitern publizierten Klassifikationskriterien, welche klinische und laborchemische Befunde berücksichtigen. Eine Hyperferritinämie stellt ein weiteres wegweisendes diagnostisches Kriterium dar.

History: A 21-year-old man was admitted to the hospital because of high fever, arthralgias and myalgias. One week before he was treated with penicillin G orally because of cough and sore throat.

Physical examination: The critically ill patient presented with a red throat and cervical lymphadenopathy. Lung auscultation revealed reduced respiratory sounds at both base, heart auscultation revealed a pericardial friction rub. Dermatologic examinations were normal.

Investigations: Laboratory findings were notable for anemia, thrombopenia and leukocytosis, disseminated intravascular coagulation and markedly elevated CRP (309 mg/l). Electrogram showed inferior and lateral ST segment depression. Echocardiography showed pericardial effusion. Chest CT scan revealed bilateral pleural effusion, a left-sided small infiltrate and enlarged mediastinal lymph nodes. Abdominal ultrasound confirmed hepatosplenomegaly and ascites.

Treatment and clinical course: A diagnosis of parapneumonic bilateral pleural empyema, perimyocarditis and disseminated intravascular coagulation was made. Despite institution of empiric antibiotic therapy, no clinical improvement was observed. After exclusion of infectious, autoimmune or malignant disease, clinical and laboratory data, especially marked hyperferritinemia, helped to establish the diagnosis of adult-onset Still’s disease. Immunosuppressive treatment with prednisolone and azathioprin resulted in remission.

Conclusion: Adult-onset Still’s disease is a rare inflammatory disorder of unknown origin, which may affect multiple organs. The diagnosis is based on a diagnostic score, which includes a number of clinical and laboratory findings, published by Yamaguchi in 1992. Marked hyperferritinemia represents an additional diagnostic clue to the disease.

Literatur

• 1 Bywaters E GL. StillŽs disease in the adult.  Ann Rheum Dis. 1971;  30 121-133
• 2 Calabro J J, Marchesano J M. Rash associated with juvenile rheumatoid arthritis.  J Pediatrics. 1968;  72 611-619
• 3 Drouot M H, Hachulla E, Flipo R M. Cardiac complication of adult StillŽs disease.  Rev Med Interne. 1993;  14 1017
• 4 Husni M E, Maier A L, Mease P J. Etanercept in the treatment of adult patients with StillŽs disease.  Arthritis Rheum. 2002;  46 1171-1176
• 5 Klippel J H, Dieppe P A. Adult StillŽs disease. Second Edition London, Mosby In: Klippel JH, Dieppe PA, Rheumatology 1998: 5.22.1
• 6 Magadur-Joly G, Billaud E, Barrier Jh. et al . Epidemiology of adult StillŽs disease.  Ann Rheum Dis. 1995;  54 587-590
• 7 Ohata A. et al . Adult StillŽs disease.  J Rheumatol. 1990;  17 1058-1063
• 8 Pouchot J, Sampalis J S, Beaudet F. Adult StillŽs disease.  Medicine (Baltimore). 1991;  70 118-136
• 9 Still G F. On a form of chronic joint disease in children: Medico-chirurgical transactions, 1897; vol. 80. Nachgedr. in.  Am J Dis Child. 1978;  132 195-200
• 10 Van Reeth C, Le Moel G, Lasne Y. Serum ferritin and isoferritins are tools for diagnosis of active StillŽs disease.  J Rheumatol. 1994;  21 890-895
• 11 Wouters J MGW, van de Putte L BA. Adult-onset StillŽs disease.  QJM. 1986;  61 1055-1065
• 12 Yamaguchi M, Ohata A, Tsunematsu T. et al . Preliminary criteria for classification of adult StillŽs disease.  J Rheumatol. 1992;  19 424-430
• 13 Masson C. et al . Adult Still’s disease: part I. Manifestations and complications in sixty-five cases in France.  Rev Rhum Engl Ed. 1995;  62 748-757