Giant Fold Gastritis with Consecutive Gastric Carcinoma in a Patient with Peutz-Jeghers Syndrome

Zusammenfassung

Wir beschreiben den Fall eines 36-jährigen Patienten mit Peutz-Jeghers-Syndrom und einer sehr ungewöhnlichen Morphologie der Magenschleimhaut mit gastralen Riesenfalten ohne weitere klinische Merkmale eines Morbus Menetrier. Trotz erfolgreicher Helicobacter-pylori-Eradikation persistierte die Riesenfaltengastritis unverändert über einen Zeitraum von mehr als 10 Jahren, in denen engmaschige endoskopische Kontrollen erfolgten. Histologisch zeigte sich in den Riesenfalten wiederholt das Vorliegen einer foveolären Hyperplasie. Endosonographisch fand sich eine echoreiche Verdickung ausschließlich der Magenmukosa. Trotz jährlicher Gastroskopien entwickelte sich unterhalb der Falten ein Magenkarzinom, das sich bei Diagnosestellung bereits in einem fortgeschrittenem Stadium (UICC III) befand. Gastrale Riesenfalten und eine foveoläre Hyperplasie könnten eine ungewöhnliche Manifestation des Peutz-Jeghers-Syndroms darstellen. In vergleichbaren Fällen sollte erwogen werden, das Tumorscreening nicht allein durch Gastroskopie, sondern unter Einbeziehung der Endosonographie durchzuführen.

Abstract

We describe the case of a 36-year-old patient with Peutz-Jeghers syndrome and a very unusual gastric morphology resembling giant fold gastritis. The latter lacked additional features of Menetrier’s syndrome, was not influenced by eradication of Helicobacter pylori and persisted for more than ten years under regular endoscopic surveillance. Histologically, foveolar hyperplasia was found in the enlarged folds. Endoscopic ultrasound documented a hyperechoic widening of the gastric mucosa without involvement of the deeper layers. However, despite annual control gastroscopies, an adenocarcinoma developed between the folds and was in an already advanced stage at diagnosis (UICC III). We suggest that a variant of Peutz-Jeghers syndrome may be characterised by marked foveolar hyperplasia similar to Menetrier disease, and that not conventional endoscopy alone, but rather endoscopic ultrasound may be considered in such patients.

Schlüsselwörter

Peutz-Jeghers-Syndrom - Magenkarzinom - Riesenfaltengastritis - Überwachung

Key words

Peutz-Jeghers-syndrome - gastric cancer - giant fold gastritis - surveillance

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