Erblich bedingter Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AAT-Mangel) ist mit einem hohen Risiko
für ein Lungenemphysem behaftet. Aber auch auf Asthma und auf die chronisch obstruktive
Lungenerkrankung (COPD) scheinen die AAT-Genmutationen einen mehr oder weniger starken
Einfluss zu besitzen, erläuterte Dr. P. Meyer, Gauting.
Bislang ist der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel nach Meinung von PD F. Herth, Heidelberg,
deutlich unterdiagnostiziert. Menschen, die auf einen AAT-Mangel untersucht werden
sollten, sind COPD-Patienten, Patienten mit Asthma bronchiale mit unkompletter Umkehr
bei Maximaltherapie, Patienten mit Bronchieektasie ohne weitere Risikofaktoren, Verwandte
von AAT-Mangel-Patienten sowie Kinder und ältere Patienten mit Leberzirrhose ohne
zunächst ersichtlichen Grund. Mit einer intravenösen Substitution von humanem Alpha-1-Antitrypsin
kann die Situation der Betroffenen mit Lungenemphysem deutlich verbessert werden.
In den USA steht hierfür seit dem Jahr 2003 auch das hochgereinigte ATT-Präparat Zemaira®
zur Verfügung, dessen Markteinführung in Deutschland im nächsten Jahr erwartet wird.
Kürzere Infusionsdauer, geringeres Infusionsvolumen
Die hohe Reinheit dieses Lyophilisats von über 90% beeinflusse viele Eigenschaften
von Alpha-1-Antitrypsin in positiver Weise, berichtete Sylvia Herget von der ZLB Behring
GmbH. So ist das Präparat aufgrund seines optimierten Lösungsverhaltens innerhalb
einer Minute rekonstituierbar. Außerdem ist die Infusionsdauer mit 15 Minuten nur
etwa halb so lang wie bei herkömmlichen Präparaten, und die Hälfte des herkömmlichen
Infusionsvolumens reicht aus, um das therapeutische Ziel zu erreichen.
Quelle: Presseinformation "Erblich bedingtes Lungenemphysem im Fokus - Alpha-1-Antitrypsin-Mangel:
unterdiagnostiziert, risikoreich, aber therapierbar", herausgegeben von der ZLB Behring
GmbH, Marburg