Der Klinikarzt 2005; 34(8/09): XX
DOI: 10.1055/s-2005-917947
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Unterdiagnostiziert, risikoreich, aber therapierbar - Erblich bedingtes Lungenemphysem im Fokus

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Publication Date:
05 October 2005 (online)

 
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Erblich bedingter Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AAT-Mangel) ist mit einem hohen Risiko für ein Lungenemphysem behaftet. Aber auch auf Asthma und auf die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) scheinen die AAT-Genmutationen einen mehr oder weniger starken Einfluss zu besitzen, erläuterte Dr. P. Meyer, Gauting.

Bislang ist der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel nach Meinung von PD F. Herth, Heidelberg, deutlich unterdiagnostiziert. Menschen, die auf einen AAT-Mangel untersucht werden sollten, sind COPD-Patienten, Patienten mit Asthma bronchiale mit unkompletter Umkehr bei Maximaltherapie, Patienten mit Bronchieektasie ohne weitere Risikofaktoren, Verwandte von AAT-Mangel-Patienten sowie Kinder und ältere Patienten mit Leberzirrhose ohne zunächst ersichtlichen Grund. Mit einer intravenösen Substitution von humanem Alpha-1-Antitrypsin kann die Situation der Betroffenen mit Lungenemphysem deutlich verbessert werden. In den USA steht hierfür seit dem Jahr 2003 auch das hochgereinigte ATT-Präparat Zemaira® zur Verfügung, dessen Markteinführung in Deutschland im nächsten Jahr erwartet wird.

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Kürzere Infusionsdauer, geringeres Infusionsvolumen

Die hohe Reinheit dieses Lyophilisats von über 90% beeinflusse viele Eigenschaften von Alpha-1-Antitrypsin in positiver Weise, berichtete Sylvia Herget von der ZLB Behring GmbH. So ist das Präparat aufgrund seines optimierten Lösungsverhaltens innerhalb einer Minute rekonstituierbar. Außerdem ist die Infusionsdauer mit 15 Minuten nur etwa halb so lang wie bei herkömmlichen Präparaten, und die Hälfte des herkömmlichen Infusionsvolumens reicht aus, um das therapeutische Ziel zu erreichen.

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Quelle: Presseinformation "Erblich bedingtes Lungenemphysem im Fokus - Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: unterdiagnostiziert, risikoreich, aber therapierbar", herausgegeben von der ZLB Behring GmbH, Marburg