Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Wir berichten von drei Patientinnen, bei denen die Klinik mit cushingoidem Habitus,
arterieller Hypertonie, proximaler Myopathie, Hirsutismus und entgleistem Diabetes
mellitus Typ 2 zur Diagnose eines Hypercortisolismus führte. Parallel zur Manifestation
des Hypercortisolismus besserte sich in zwei Fällen eine vorbekannte atopische Dermatitis
bzw. Psoriasis.
Untersuchungen: Die Diagnose des Hypercortisolismus wurde mittels fehlender Suppression im 1 mg-Dexamethason-Hemmtest
und erhöhter 24-Stunden-Cortisolurie gestellt. Bei niedrigem ACTH wurde in einem Fall
ein adrenales Cushing-Syndrom diagnostiziert. Zwei Patientinnen zeigten einen ACTH-abhängigen
Hypercortisolismus, welcher gemäß CRH- Test (Anstieg von ACTH um 35 %, von Cortisol
um 20 %) und „Sinus petrosus- Sampling” als hypophysär beurteilt wurde. Die Adenome
wurden bildgebend bestätigt.
Therapie und Verlauf: Die Patientinnen wurden mittels Adrenalektomie bzw. transseptaler, transsphenoidaler
Adenomexstirpation geheilt. Anschließend verschlechterten sich die Psoriasis bzw.
die atopische Dermatitis, ein Morbus Basedow manifestierte sich bei der dritten Patientin
erstmals.
Folgerungen: Nach erfolgreicher Therapie eines endogenen Hypercortisolismus sollten bei neu auftretenden
Symptomen immunologisch vermittelte Krankheiten, insbesondere Autoimmunthyreopathien,
in die Differenzialdiagnose einbezogen werden. Zusätzlich kann die Aktivität einer
bekannten immunologisch vermittelten Krankheit bei der Erstdiagnose hilfreich sein
und einen zusätzlichen Verlaufsparameter in der langfristigen Betreuung von behandelten
Cushing-Patienten darstellen.
Summary
History and clinical findings: We report three women with hypercortisolism presenting with symptoms and signs of
Cushing’s syndrome. In two of the patients, initial symptoms of hypercortisolism were
associated with spontaneous amelioration of previously known atopic dermatitis and
psoriasis, respectively.
Diagnostic procedures: Diagnosis was established by demonstrating both lack of responsiveness to dexamethasone
(1mg) suppression test and increased 24-hour urine cortisol secretion. One patient
had a low serum ACTH level indicating Cushing’s syndrome of adrenal origin. In the
other two patients hypercortisolism proved to be ACTH-dependent, the source being
the pituitary, as demonstrated by CRH stimulation test (elevation of ACTH and cortisol
by 35 % and 20 %, respectively) and sampling of the petrosus sinus. In both patients
imaging confirmed the presence of a pituitary adenoma.
Treatment and course: All three patients underwent successful surgery: the first patient had an adrenalectomy,
the other two transseptal transsphenoidal hypophysectomy. As symptoms and signs of
hypercortisolism improved, the previously quiescent signs of atopic dermatitis and
psoriasis recurred and one patient developed Graves’ disease.
Conclusions: Following successful treatment of endogenous hypercortisolism, symptoms of unrelated
immunologically mediated conditions, especially autoimmune thyroiditis, may occasionally
appear. Furthermore, the clinical course of coexisting immunologically mediated diseases
may help to diagnose Cushing’s syndrome and to monitor the patients after surgical
treatment.
