Exostosenbildung des inneren Gehörganges bei einem Patienten mit myotoner Dystrophie Curschmann-Steinert

Zusammenfassung

Ein 53-jähriger Patient mit bekannter myotoner Dystrophie Curschmann-Steinert stellte sich mit dem Beschwerdebild einer chronisch progredienten Hörminderung in unserer Klinik vor. Die HNO-Spiegeluntersuchung, und insbesondere der ohrmikroskopische Befund waren unauffällig. Tonaudiometrisch wurde eine beidseitige mittel- bis hochgradige sensorineurale Schwerhörigkeit nachgewiesen. Außerdem wurde routinemäßig ein Computertomogramm der Felsenbeine angefertigt, welches das seltene Bild einer Exostosenformation im Bereich der inneren Gehörgänge sowie der medialen Felsenbeinflächen zeigte. Dieser Fall stellt die Erstbeschreibung der Exostosenformation der inneren Gehörgänge eines Patienten mit myotoner Dystrophie Curschmann-Steinert dar, wobei die Frage eines Zusammenhanges dieser beiden Krankheitsbilder zum gegenwärtigen Zeitpunkt unklar bleibt.

Abstract

A 53-year-old patient with myotonic dystrophy presented to our clinic with progressive bilateral hearing loss. The ENT status and particularly the otological examination were without pathological signs. Pure tone audiograms showed a bilateral moderate to severe sensorineural hearing loss. Routinely performed computed tomography of the temporal bones revealed the rare picture of exostosis of the internal auditory canals and the medial surface of the petrous bones. To our knowledge, this is the first report describing exostosis of the internal auditory canal in a patient with myotonic dystrophy, although at present it remains unclear in how far there is a causal connection between these two pathologies.

Schlüsselwörter

Myotone Dystrophie - Schwerhörigkeit - Exostosen - innerer Gehörgang

Key words

Myotonic dystrophy - hearing loss - exostosis - internal auditory canal

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